...免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂,但其共同表现却较为集中,尤其是反复感染。若存活期长,还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病(PID)有明显遗传趋向,在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史,而不利环境因素和其他...
...一、B细胞缺陷性疾病由于血清Ig测定的常规化,故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。(一)性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道,故亦称Bruton低丙种球蛋白血症,为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平...
...感染易感性增加的某些临床特点时,应怀疑有SID的存在。感染的易感性增加未必都是免疫缺陷,因此需进一步做相应的免疫功能检查,以确定有无免疫缺陷以及属于免疫系统哪一方面的缺陷。 鉴别 应注意与原发性免疫缺陷病鉴别,SID与原发性免疫缺陷病(PID...
...细胞内在缺损或免疫失调导致的原发性免疫缺陷病)、婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症等,免疫球蛋白低下的程度略轻,一般igg在100~500mg/dl之间。二是选择性免疫球蛋白缺陷,只有一类或几个亚类的免疫球蛋白缺陷,最常见的是选择性iga缺陷,患者...
...引起,例如癌肿伴发的继发性免疫缺陷病可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致。继发性免疫缺陷病较原发性者更为常见,但无特征性的病理变化。本病的重要性在于机会性感染所引起的严重后果。因此及时的诊断和治疗十分重要。本节着重途述发病率日增而死亡率...
...许多全身性疾病(如组织细胞增生症x、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、营养障碍和外科手术等常影响机体的免疫反应, 导致反复感染,甚至发生严重后果。这些继发性免疫缺陷病比原发性免疫缺陷病更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的,但在上述...
...原因。 (二)发病机制 原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病,主要是胸腺发育不全,T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形...
...原发性免疫缺陷病 抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。...
...因子),这些激素在某些细胞免疫缺陷时有所减少。hla分型能有效地检出二群细胞(嵌合体)的存在,也可排除hla抗原的缺陷(裸淋巴细胞综合征)。 在少数t细胞激活缺陷病可通过t细胞受体完整性和信号传导途径的判断加以确定。 吞噬细胞缺陷的试验当...
...免疫球蛋白中一个类型,iga缺乏为选择性免疫球蛋白缺乏中最常见的类型。患者有反复呼吸道、胃肠道或泌尿道感染,部分患者可无临床表现。自身免疫病及气喘、性发生率高。血清iga低于5毫克/分升,其他免疫球蛋白(lgg、igm、ige、igd)含量正常或...
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