...乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，黏多糖病Ⅳ型B为β-半乳糖酶缺乏，导致硫酸角质素和硫酸软骨素降解障碍，导致这些物质在细胞与组织中积聚。两亚型的表型相同。二种亚型都属常染色体隐性遗传性疾病。N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶的全长cDNA已克隆，...
...（一）发病原因 几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞...
...本病常见的并发症是休克。...
...本病常见的并发症是休克。...
...真皮浅层可有水肿是Ⅰ型超敏反应性疾病患者的临床表现的症状。近年来已注意到Ⅰ型超敏反应明显的增加与接触胶乳物品的溶于水的蛋白有关(如橡皮手套、牙托、避孕套、呼吸器材的管道、导管、灌肠尖端膨胀的胶乳套)，特别见于接触胶乳的医护人员和病人，以及...
...粘多糖症Ⅳ型,粘脂糖症Ⅳ型 Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的变异型。同年，Merin将这种变异型，确定为黏脂贮积症Ⅳ型，其特征为角膜浑浊，智力低下，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。...
...胶原是一种纤维状糖蛋白，它是由三股螺旋体形成的α-肽链网状结构。Ⅳ型胶原是构成基底膜的重要成分。肝病时随炎症发展，纤维组织增生活跃，生成过程中有大量胶原沉积，各种胶原均有所增加，但其中最为重要的就是构成基底膜的Ⅳ型胶原的增加。目前认为，Ⅳ...
...高钾型RTA,高血钾型肾小管性酸中毒,肾小管性酸中毒Ⅳ型 Ⅳ型肾小管性酸中毒（type Ⅳ renal tubular acidosis），又称高血钾型肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸中毒，尿铵排出...
...本型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓后动脉)和硬膜内回流静脉间的血管...
...胶原是一种纤维状糖蛋白，它是由三股螺旋体形成的α-肽链网状结构。Ⅳ型胶原是构成基底膜的重要成分。肝病时随炎症发展，纤维组织增生活跃，生成过程中有大量胶原沉积，各种胶原均有所增加，但其中最为重要的就是构成基底膜的Ⅳ型胶原的增加。目前认为，Ⅳ...
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