...活力受损、造成糖原贮积病Ⅰ型，依次定名为Ⅰa、ⅠaSP、Ⅰb、Ⅰc和Ⅰd型。糖原贮积病Ⅰ型是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是糖原贮积病中最为多见者，约占总数的25%，本节以叙述其中常见的Ⅰa型为主。 在正常人体中，...
...小儿A-T病,小儿Boder-Sedgwick综合征,小儿Louis-Bar综合征,小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合症,小儿共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症,小儿共济失调性毛细血管扩张症 共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia ...
...小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型 糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织...
...Jarisch-Herxheimer反应（治疗后梅毒增剧反应）等。（二）循环免疫复合物所致的疾病1．血清病 与Arthus反应不同，血清病是一种由循环免疫复合物引起的全身的Ⅲ型超敏反应性疾病。用马抗白喉或破伤风类毒素的抗血清被动免疫以预防和治疗...
...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和...
...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症（mucopolysaccharidoses，MPS）是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...鉴别 需与抑郁症、更年期忧郁症，神经症性抑郁、精神分裂症偏执型，更年期偏执状态，癔病，症状性精神病相鉴别。 其中与某些心理疾病相鉴别如下： 1、抑郁症：反应性抑郁虽然表现情绪抑郁，意志消沉等，乍看起来与抑郁症似乎难以区别，但抑郁症的情感...
...小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型 LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。...
...1.Behcet病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎和Behcet病都可表现为弥漫性视网膜血管炎，但前者所致的视网膜血管炎较轻，很少伴有视网膜出血和渗出，不会有前房积脓。而后者有全身改变如口腔和生殖器溃疡、皮肤改变等。 2.弓形虫病 ...
...自身免疫是一个复杂的、多因素效应的自然现象。除外界影响(如药物半抗原、微生物感染)外，还与机体自身的遗传因素密切相关。特别是可能与主要组织相容性系统中的免疫应答基因和(或)免疫抑制基因的异常有关。故在预防方面最主要是避免接触过敏源。...
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