先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
...西淀，东流注圣水，谓之刘公口也。 又东过安次县南，东入于海。 圣水又东径勃海安次县故城南。汉灵帝中平三年，封荆州刺史王敏为侯国。又东南流注于巨马河而不达于海也。 巨马河出代郡广昌县涞山，即涞水也，有二源，俱发涞山，东径广昌县故城南，王莽之广屏矣，魏封乐进为侯国。滦水又东北径西射鱼城东南而东北流；又径东射鱼城南，又屈径其城东。《竹书纪年》曰：荀瑶伐中山取穷鱼之...
先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。
巨淀粉酶可自身聚合或与IgG、IgA结合形成巨型酶，与免疫球蛋白结合较多见。分子量可达1000000以上，不能通过肾小球滤过而滞留于血中，导致血清AMY活力持续增高，而尿AMY活力正常。输入大分子葡聚糖时，易引起医源性巨淀粉酶。
巨淀粉酶可自身聚合或与IgG、IgA结合形成巨型酶，与免疫球蛋白结合较多见。分子量可达1000000以上，不能通过肾小球滤过而滞留于血中，导致血清AMY活力持续增高，而尿AMY活力正常。输入大分子葡聚糖时，易引起医源性巨淀粉酶。
先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以 腰酸 、 胀痛 为主诉就诊，偶有因 腰部包块 、 血尿 、顽固性 尿路感染 、肾功能不全就诊者。
...出现严重 腹痛 、便次骤增至数十次血 水样便 ，即要警惕急症出现，若腹部X线平片示横结肠腔径大于6cm则可诊断。有人认为小肠异常积气是中毒性巨结肠的早期现象，但Caprilli认为，持续性小肠积气与严重的 代谢性碱中毒 使重型炎症性肠病患者容易并发中毒性巨型结肠。体温>38.6。C，心率>120次/分钟，血白细胞明显增高。 贫血 。同时伴有 意识障碍 ，血压...
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上 输尿管扩张 并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
中毒性巨结肠多自发于暴发性结肠炎初期或发生在首次发病的3个月内，也可因低钾及用药不当或特殊检查而诱发。发病率尚不确切，有报道 溃疡性结肠炎 并发中毒性巨结肠的发生率为1.6%～18%， 克罗恩病 则为1.0%～7.8%，小于20岁 溃疡 性结肠炎或克罗恩病发生中毒性巨结肠的危险性约1%～5%。 常见的病因有：①炎症性肠病，如溃疡性结肠炎、克罗恩病;②感染性肠...
...缓 长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降 ，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。 3、巨结肠伴发小 肠结 肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏 性变态 反应体质而产...
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