[商标/商品名]： 氨基酸颗粒 [批准文号]：国食健字 [药剂类型]：颗粒 [产品规格]：8g*20袋/盒*80/件 [主要成份]： 碳酸钙 、 葡萄糖酸锌 、 维生素C 、 维生素E 、 维生素B1 、 维生素B2 、 维生素B6 、 维生素D3 、 维生素A 、 蔗糖 、 葡萄糖 、 柠檬黄 、 柠檬酸 。 [用法用量]：每日2次，每次袋温开水冲服。
临床表现分为两型： 1.I型无症状型二碱基氨基酸尿。以赖氨酸为主，无症状。 2.Ⅱ型为重症二碱基氨基酸尿。 (1)血浆二碱基氨基酸浓度下降。 (2)蛋白质不耐受综合征： 呕吐 、 腹泻 、 高氨血症 。 (3) 肝脾肿大 ，生长及发育障碍。
... 昏厥 偶有精神症状和情绪不稳定 幻觉 谵妄 或 痴呆 等发作一般不超过1周自行缓解不留后遗症智力一般正常或轻度损害身材较矮小 (3)特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量正常可与亚氨基甘氨酸尿区别尿中二碱基氨基酸排出亦正常可与胱氨酸尿区别 (4) 肠道转运障碍 ：由于肠道内氨基酸尤其...
肾性氨基酸尿 (renal Aminoaciduria)是一组以近端 肾小管 对氨基 酸转运障碍为主以致尿中排出大量 氨基酸 的肾小管 疾病 。 肾性氨基酸尿的病因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后果。正常时 肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转...
...因想到发生食管穿孔的可能性,有Mackler's三联症即 呕吐 ,下 胸痛 ,下颈部 皮下气肿 时更应迅速怀疑有食管穿孔的可能,并应做进一步检查,胸部 创伤 ,特别是食管附近有 创伤病 人,应常规检查是否有 食管损伤 ,当重视并时常想到这种 疾病 发生时,结合有关病史, 症状 , 体征 及必要的辅助检查多可做出及时,正确诊断,少数病例早期未能及时诊断,直至后...
血清亮氨酸氨基转肽酶广泛存在于人体各种组织中，在尿中也有分布。当肾脏受到严重损伤时，致使肾实质发生病理性病变时，尿中亮氨酸氨基转肽酶明显升高。尿液亮氨酸氨基转肽酶测定有助于临床诊断肾脏或肾外疾病。
血清亮氨酸氨基转肽酶广泛存在于人体各种组织中，在尿中也有分布。当肾脏受到严重损伤时，致使肾实质发生病理性病变时，尿中亮氨酸氨基转肽酶明显升高。尿液亮氨酸氨基转肽酶测定有助于临床诊断肾脏或肾外疾病。
氨基酸代谢紊乱 (disturbance of amino acid metabolism)，先天性酶缺陷或其他疾病所致的 氨基酸 分解和 合成代谢 异常。 食物中的 蛋白质 须在 消化道 内经 多种 消化酶 如 胃蛋白酶 、 胰蛋白酶 、氨基 肽酶 、羧基肽酶、 二肽酶 的作用降解为 二肽 、 三肽 、游离氨基酸，才能被肠粘膜吸收，经 肝门 脉系统进入血循...
高氨基酸尿症 (hyperaminoaciduria)，以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病。临床少见，轻者无症状，重者有明显智力低下、 发育迟缓 以及 神经系统 症状，如 癫痫 、 低血糖症 、严重 肝肾 功能损害等。正常人 血浆 游离氨基酸水平相当恒定。血浆游离氨基酸可经 肾小球 滤过进入原尿，基绝大部分(95％以上)被 肾小管 上皮细胞 重...
非必需氨基酸 并不是说人体不需要这些 氨基酸 ，而是说人体可以自身合成或由其它氨基酸转化而得到，不一定非从食物直接摄取不可。 这类氨基酸包括 谷氨酸 、 丙氨酸 、 甘氨酸 、 天门冬氨酸 、 胱氨酸 、 脯氨酸 、 丝氨酸 和 酪氨酸 等。有些非必需氨基酸如胱氨酸和酪氨酸如果供给充裕还可以节省必需氨基酸中 蛋氨酸 和 苯丙氨酸 的需要量。 参看 必需氨基酸
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