...出现发作性症候与非发作性症候。 【病因】 颅脑外伤 、颞叶 皮质 支及颞叶深 动脉 闭塞、 颞叶肿瘤 时，均可导致颞叶损伤，出现相应的临床 症状 。 【 临床表现 】 1.颞叶 癫痫 :患者表现发作性记忆力障碍， 神志恍惚 ，言语错乱，精神运动性兴奋，情绪和定向力障碍、 幻觉 、错觉等。 2. 自动症 :表现为发作性无意识地自伤、伤人、冲动、毁物等精神运动性...
酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是 嗜酒 者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为 步态不稳 、步距增宽。CT和MRI研究表明， 慢性酒中毒 病人几乎都有小 脑萎 缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚 脱髓 鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂，红核细胞变性消失，但大脑皮质一般不累及。1994年，Kobayashi等报道在1例 肌阵挛性小脑协调障碍 的尸检中，发现额叶白质脱髓鞘、皮质下纤维胶质细胞显著增生，齿状核和下 橄榄 核呈凝块样...
第四脑室 位于 延髓 、 脑桥 和 小脑 之间，形似底为菱形的四棱锥体，下续 脊髓中央管 ,上连 中脑水管 ，内容 脑脊液 。第四脑室 症状 群常为 肿瘤 压迫所致。 【病因】 第四脑室底及出自 第四脑室脉络丛 和 小脑蚓 部的肿瘤侵入第四脑室时，均可影响 前庭 核与 植物神经 结构，并于早期出现高颅压等第四脑室症状。 【 临床表现 】 1.高颅压症状: 第...
凡是既往健康的小儿，在 感冒 、 腹泻 ，特别是 水痘 等感染之后，很快出现了 步态不稳 ，像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪，就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑 共济失调 症。
...组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴 意识障碍 ，偶有强直阵挛性全身 癫痫 抽搐 ，但频率很低。 4. 小脑性共济失调 的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、 构音不清 、吞咽 呛咳 及行走蹒跚不稳。 5.认知功能多保持完好，并无 痴呆 表现。 6.可有 眼球震颤 、肌腱反射增强或减弱及锥体束征。 根据发病年龄较轻，病程...
...常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分...
...的起源地，与嗅神经及视神经有传导反射联系，是上行及下行的长束必经之处。脑干的网状结构中有呼吸及循环中枢，其网状激动系统与意识有密切关系。脑干症状复杂多样，其特点是:病变同侧的周围性 颅神经麻痹 和对侧的中枢性 偏瘫 及偏身 感觉障碍 —交叉性 麻痹 。 【病因】 1.血管疾病:椎—基底动脉供血不足常发生脑干病损症状，临床上可出现 意识障碍 、 眩晕 发作、 ...
根据病变的严重程度，分为3型： Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段 脊髓空洞症 、颅颈部骨畸形。 Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全，90%有 脑积水 ，常合并脊髓空洞症、 神经元移行异常 、脊...
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 ，其病因不明。 马赛协作组(1...
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