小儿多发性硬化 为一种累及 中枢神经系统 白质 的 自身免疫 性 脱髓鞘 性 疾病 ，是以病灶播散、多发，病程常有缓解与复发为特征。起病常在成年早期，但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和 脊髓 内存在着多灶的脱髓鞘斑块，临床上常表现为 神经系统 多部位的 功能障碍 。 小儿多发性硬化的病因 (一)发病原因 本病病因尚未完全澄清。目前较为公认的观点认为本病...
结节性硬化 (tuberous sclerosis)又名Bourneville病，是一种多系统受累 神经 皮肤 综合症 。1880年由Bourneville首先描述其 神经症 状和 病理 变化，1908年，Heinrich Vogt指出该病的三联症，即 癫痫 、 智力低下 和 面部血管纤维瘤 。可依靠 临床表现 作诊断。 小儿结节性硬化症的病因 为 常染色体...
单房性骨囊肿 (solitary bone cyst)并不少见。囊内为一单腔，里面衬以薄膜并含草黄色液体。本病发生在小儿和少年 生长期 ，男性较多。 骨囊肿 常位于 肱骨 和 股骨 上干 骺端，囊壁多因 外伤 甚至 病理 骨折 后意外发现，或股骨上端病变常因 步态异常 引起注意。 最初病变源于邻近 骺板 的 干骺端 ，随生长而远离骺板。 肱骨上端 占50%，...
...传，多于生后不久出现症状，往往在1岁内死亡。 （2）轻型：又称成年型或良性型，为常染色体显性遗传，症状较轻或没有症状，有时在X线检查时发现，病人可以长期生存。 2.临床表现 大多自婴儿期即开始出现病态，可见苍白、方颅、 前囟饱满 、眼距宽、失明、 骨折 等。病儿骨骼虽然粗厚，但较软弱，易于骨折。骨折后愈合多无困难，但容易发生畸形。因髓腔消失而致生血功能低下，...
结节性硬化 综合征 即 结节性硬化症 (tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle 母斑 病、面部对称性 血管扩张 性 纤维瘤 母斑(naevus fibromatous angiectodes symmetricus faciei)等，是 神经 皮肤 综合征的一个型。...
...rangois综合征、Audry综合征Ⅰ型、Fremery-Donhna综合征等。本病征以头面 畸形 、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。 小儿颅面骨畸形综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发病机制 颅面骨畸形 综合征 可能为 常染色体隐性遗传 ，与母亲 妊娠期 使用过某些 致畸物 质或 病毒感染 有关，或为 胎儿 在第5～7周时 额叶 发...
...大症、骨肥大症、 痣 - 静脉曲张 骨肥大、血管- 骨质增生 症、 皮肤 脊髓 血管瘤等。 本病征以 血管瘤 并 骨及软组织肥大 为特征。 小儿血管-骨肥大综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因暂不明确。 (二)发病机制 为不同表现型不规则 显性 遗传 ，在 近亲结婚 的患者中见有隐性遗传。 其发病起源于 脊髓 、 交感神经 、 血管 运动 神经 和 胚胎...
...disease of children)是 淋巴 网状组织的 恶性肿瘤 ，常发生于一组 淋巴结 而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。 小儿霍奇金病的病因 HD的病因及发病机制不明。许多研究提示 病毒感染 及 免疫 异常可能是发病因素。 1. 感染 因素 很多动物如鸡、 大鼠 、小鼠、猫和牛的 淋巴瘤 可由 病毒 引起，通常是 RNA 病毒。目前，从 流...
...一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性 血管增生 小儿烟雾病的病因 (一)发病原因 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性 烟雾病 多有 遗传因素 ;后天性烟雾病系因多种病因所致，如 镰状细胞贫血 、 神经纤维瘤病 、 结节性硬化 ， 糖原贮积病 ...
...等为主要表现，并可引起 胆囊炎 、 胆管炎 及 肝脏 损害。本病除 地方性流行 外，还可导致水源性暴发性流行。在旅游者中 感染 也很常见。 小儿贾第虫病的病因 (一)发病原因 本虫由Leeuwenhoek(1681)首先在自己粪便中发现。Lambl(1859)详细描述了其形态，并命名为肠贾第虫(Lamblia intestinalis)。Stiles(191...
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