...。最好采用HLA完全匹配的同胞兄弟/姊妹或非亲缘相关供者，CMV阴性的骨髓或G-CSF动员的外周血干细胞或 脐带 血。只要患儿无严重器官功能障碍或难治的感染存在时，应尽早（确诊后2～3周）进行移植。异基因骨髓移植的治愈率可达70%（已输过血者）至85%（尚未输血者）。移植成功后再障发者罕见。 2.慢性再障治疗 慢性再障的发病机制以造血微循环的缺陷为主，其中一...
重症和病情进展迅速者常并发缺 血缺氧 和心功能不全表现；并发严重感染和 内脏出血 ，尤其 颅内出血 常危及小儿生命；若反复输血可致 含铁血黄素沉着症 ，导致重要脏器功能损害；可并发心功能不全、营养缺乏、生长障碍等。
软骨营养障碍 - 血管瘤 综合征 (Maffucci syndrome)即 Maffucci综合征 ，又称伴多发性血管瘤的 软骨发育不良 、内生软骨瘤综合征、多发性 内生软骨瘤病 (multiple enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性 软骨 发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征 软骨发育不全 、软骨发育不良并发血管瘤(chond...
小儿 听力障碍 的早期干预可概括为“三早”，即早期发现和诊断、早期验配助听器和早期进行听觉语言训练。 早期发现，在医疗机构方面，重要是对新生儿的听力筛查，包括耳声发射 测试 和听觉诱发电位检查等；在家长方面，主要是密切观察婴儿的听觉语言行为，如3个月以内会对突然出现的强声产生眨眼或全身抖动反应；4个月能把头转向声源方向；6个月可旋转头部寻找周围兴趣的发声物体...
阅读障碍是 学习障碍 的一种，主要表现在小学阶段。家长和老师发现有些孩子读课文时结结巴巴、丢字落字、错字错行，还以为是孩子看书不认真造成的，就经常训斥或讥讽孩子，要不就认为孩子的脑子有毛病，实际上孩子的这种行为不是态度问题，也不是智力问题，而是学习能力的发展不足造成的。美国心理学家研究发现孩子的阅读障碍主要表现在以下几个方面： 一、阅读习惯 1、朗读时摇头晃...
小儿多发性肾小管功能障碍综合征 即FanconiⅡ 综合征 ，表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、 呕吐 及 多尿 、 便秘 亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性 侏儒 合并 低血磷 性 佝偻病 、 骨质 软化-肾性糖尿- 氨基酸尿 -高磷尿综合征、佝偻病性 肾病 性 骨软化 性 甘氨酸 磷...
小儿自出生后，应生活在丰富的语言环境中，并且定期进行听力筛查和发育监测，一旦发现异常，立即进行干预。在临床中，及早识别语言发育异常的警告信号是非常重要的，以进一步证实问题的存在，及早干预。 语言发育异常的警告信号： 1.12个月内 （1）2个月对熟悉的声音和脸无微笑。 （2）3个月对他人无微笑。 （3）4个月不能试图模仿声音。 （4）8个月无牙牙学语。 （5...
诊断 1.病史 主要由父母和抚养者提供信息，了解目前小儿的语言情况、说话清晰度、发声状况、表达的流利性等，还应了解小儿认知、社交和行为表现。以往的情况包括出生史、发育史、疾病史、家庭史等。 2.体格检查 一般的体格检查，并注意口腔器官的异常，如畸齿、 腭裂 、舌系带问题等，口腔运动功能的检查包括下颌的位置是否居中、嘴唇的运动、舌的位置和运动、口的轮替运动、发...
...传因素：如Fanconi 贫血 ，纯红再障等，再障亦可见于双胎。 ⑤其他： 阵发性睡眠性血红蛋白尿 、 骨髓增生异常综合征 等。 2.分类 小儿再障分为： （1）先天性（体质性）或遗传性： ①Fanconi贫血。 ②先天性角化不良症（dyskeratosis congenita）。 ③Shwachman-Diamond综合征本征，为伴有胰腺功能不良的先天性再...
癫痫病人会有不同程度的智力影响，由于抽搐时呼吸暂停循环障碍，低血糖等，均可引起全身缺氧和能量供应减少而脑及全身代谢增加，耗氧量增加，而能量及氧的供应又不足，样导致神经细胞的缺血缺氧性改变，严重时可导致神经细胞的坏死，癫痫发作次数越多，每次发作持续时间越长，脑组织损伤越严重，智力障碍也就越严重，智障碍的程度还与发病年龄有关，如在新生儿及婴儿期脑细胞正在发育阶段...
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