假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的 失盐 综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。
(一)治疗 1.关于替代治疗 由于本症主要是由于醛固酮缺乏所引起,故补充盐皮质激素是根本的治疗方法。补充盐皮质激素后可以使临床表现得到缓解或消失,水盐代谢和酸碱平衡紊乱也可望得到纠正。药物主要有①α-氟氢可的松,一般清晨8时口服0.05~0.1mg,应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量,如出现 水肿 、 高血压 、 低血钾 反应减量,反之可适当增量;...
...年龄多在新生儿期,可于生后数小时出现症状反复 呕吐 、 腹泻 ,渴感减退或消失,生长发育落后为主要症状(甚至是白痴);有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状,并随年龄增长而自行缓解。血液生化改变为低钠、低氯和 高钾血症 ,部分病人可有酸中毒;同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大,但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常;使用外源...
获得性原发性醛固酮缺乏症的 病灶 在肾上腺,多种原因毁损皮质组织,导致肾上腺 皮质功能减退 ,故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏,选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。
醛固酮是肾上腺皮质球状带分泌的最重要的盐皮质激素。正常人分泌量极少,体内降解迅速。醛固酮是维持机体水分、电解质平衡的重要激素,其生理作用是促进肾远曲小管上皮细胞重吸收钠,并促进钾排出。醛固酮的分泌具有类似于皮质醇的昼夜分泌节律,清晨高夜晚低,同时还受到肾素-血管 紧张 素系统和血液电解质的调节。醛固酮的分泌是立位比卧位增多,其血浆浓度也有相应变化。因此,临床...
醛固酮是肾上腺皮质球状带分泌的最重要的盐皮质激素。正常人分泌量极少,体内降解迅速。醛固酮是维持机体水分、电解质平衡的重要激素,其生理作用是促进肾远曲小管上皮细胞重吸收钠,并促进钾排出。醛固酮的分泌具有类似于皮质醇的昼夜分泌节律,清晨高夜晚低,同时还受到肾素-血管 紧张 素系统和血液电解质的调节。醛固酮的分泌是立位比卧位增多,其血浆浓度也有相应变化。因此,临床...
血浆醛固酮(aldosterone,Ald)是肾上腺皮质球状带分泌的一种重要的盐皮质激素,具有调节钠、钾代谢和细胞外液容量的生理作用。Ald主要受肾素-血管 紧张 素系统的调节,体内钠、钾水平,ACTH、肾上腺能和多巴胺能系统以及血容量等因素对醛固酮的分泌都有调节作用。Ald在血循环中30%~40%以游离形式存在,约有6%的未经代谢的醛固酮从尿液排出。
血浆醛固酮(aldosterone,Ald)是肾上腺皮质球状带分泌的一种重要的盐皮质激素,具有调节钠、钾代谢和细胞外液容量的生理作用。Ald主要受肾素-血管 紧张 素系统的调节,体内钠、钾水平,ACTH、肾上腺能和多巴胺能系统以及血容量等因素对醛固酮的分泌都有调节作用。Ald在血循环中30%~40%以游离形式存在,约有6%的未经代谢的醛固酮从尿液排出。
...,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及 高血压 才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵发性肌 无力 及 麻痹 表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因...
肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因。 (一)发病原因 病因尚不甚明了,根据病因病理变化和生化特征,原醛症有五种类型: 1.肾上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA) 发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,即经典的Conn综合征。是原醛症主要病因,临床最多见的类型,占65%~80%,以单一腺瘤最多见,...
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