需与下列疾病鉴别： 1. 脊髓亚急性联合变性 缓慢起病，后索及锥体束同时受累，出现 深感觉障碍 ， 共济失调 ，痉挛性 截瘫 及肢体远端的感觉异常等。但无 弓形足 及脊柱后侧凸畸形。常伴有 胃酸缺乏 及血清中维生素B12含量减少以及恶性等。 2. 多发性硬化 病灶 多发，可有脊髓、小脑变性，出现 小脑性共济失调 及锥体束征，但病程常有缓解和复发。 脑脊液 中...
本组疾病的共同特点为缓慢进展的共济运动障碍。临床分型如下： 1. Friedreich 共济失调 ：为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。双下肢感觉明显减退，腱反射减弱或消失，肌张力低下。锥体束受累明显时，也可腱反射活跃，出现病理征。多数病人有 眼球震颤 ，部分有 视神经萎缩 及智力减退，疾病早期也可有 心电图异常 ，且部分患者可出现 心脏扩大 及等。本病常伴...
共济失调 是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体 轻度瘫痪 时出现的协调障碍、 眼肌麻痹 所致的随意运动偏斜， 视觉障碍 所致的随意运动困难以及大脑病变引起的 失用症 。 病因 共济失调是由 神经系统 各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、 协同肌 和 固定肌...
急性 小脑性共济失调 是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的 综合征 。正常的随意运动需要若干组 肌肉 的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、 前庭 、 小脑 和 锥体外系 的参与。上述任何部位的损害所致的 运动协调 障碍称为 共济失调 。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如 感觉性 、前庭...
病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为 共济失调 。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性、小脑性和 大脑性共济失调 等。根据病因的不同又可分为急性 小脑性共济失调 、先天性代谢异常性共济失调及 ...
常染色体 显性 小脑性共济失调 (autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。 病理 改变累及 小脑 及其传入和传出径路，除有小 脑神经 元脱失外，也可见 脊髓 、 脑桥 、 橄榄核 、基底节、 视神经 、 视网膜 及 周围神经病 变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向震颤等单纯小...
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中，较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia，FA)是 常染色体隐性遗传病 ，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心...
...与 大脑 、基底节 小脑 、 前庭 系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、 平衡障碍 等，这些 症状 体征 称为 共济失调 。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③ 前庭迷路 性共济失调；④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。 症状 小脑性共济失调是(...
...与 大脑 、基底节 小脑 、 前庭 系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、 平衡障碍 等，这些 症状 体征 称为 共济失调 。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③ 前庭迷路 性共济失调；④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。 症状 小脑性共济失调是(...
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