小儿面肩肱型肌营养不良 是发生于小儿的一种遗传性 肌肉 病，是 进行性肌营养不良症 的其中一型。以患者 肌无力 主要累及面部肌肉、 肩胛 肌群为其特点。 小儿面肩肱型肌营养不良的病因 此病是 常染色体 显性遗传性 肌肉 病，有相当一部分为 散发病例 ，Wi jmenga等首先证实，致病 基因定位 于 染色体 4q35。目前的研究表明95%以上的 面肩肱型肌营...
广义的营养不良（malnutrition）应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第...
脑白质营养不良 (leukodystrophy)又称 脑白质病 (leukodystrophy)，是一组进行性遗传性 神经鞘 磷脂 代谢 性疾患，主要侵犯 髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括 球形细胞 样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、 异染性 脑白质病(metachromatic leukod...
小儿假肥大型肌营养不良 是好发于儿童的一种原发于 肌肉 组织的X- 染色体 隐性 遗传 的 等位基因 病。即父母携带此 基因 但不发病，二者结合后可使后代发病。主要分为DMD(duchenne muscular dystrophy，DMD)和BMD(becker muscular dystrophy，BMD)两型。 小儿假肥大型肌营养不良的病因 该病是 遗传...
营养不良 主要是指蛋白质－能量营养不良。以 能量不足 为主者常表现为皮下脂肪菲薄、骨骼肌和内脏器官显著萎缩，以蛋白质缺乏为主而能量尚能适当机体需要者则以 水肿 为主。两者兼有则为混合型。 食物供应不足的情况，我国已显著改善，故现今营养不良和 消瘦 多为继发性。 厌食 症为一个精神性疾病，其中一大部分为减肥欲求苗条者，由于方法不当及观念上的偏差，对进食产生厌恶...
蛋白质-能量营养不良 (protein-energy malnu-trition，PEM)是因为食物中 蛋白质 和(或)能量供给不足或由于某些 疾病 等因素而引起的一种 营养不良 ，在世界各地均有发生。主要表现为渐进性 消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。严重的PEM可直接造成死亡，轻型慢性的PEM常被人们忽视，但对儿童的 生长发育 和疾病 康复...
营养不良 主要是指蛋白质－能量营养不良。以 能量不足 为主者常表现为皮下脂肪菲薄、骨骼肌和内脏器官显著萎缩，以蛋白质缺乏为主而能量尚能适当机体需要者则以 水肿 为主。两者兼有则为混合型。 食物供应不足的情况，我国已显著改善，故现今营养不良和 消瘦 多为继发性。 厌食 症为一个精神性疾病，其中一大部分为减肥欲求苗条者，由于方法不当及观念上的偏差，对进食产生厌恶...
体重不增是最先出现的症状，继之体重下降，皮下脂肪减少，逐渐出出 消瘦 ，病久者 皮肤干燥 、苍白，烦燥不安，肌肉松驰，身高也低于正常。按轻重可分三度：Ⅰ度为轻型，Ⅱ，Ⅲ度为重型。 Ⅰ度 营养不良 ：精神状态正常。体重低于正常15%-25%，腹壁皮下脂肪厚度为0.8厘米-0.4厘米，皮肤干燥，身高不影响。 Ⅱ度营养不良：精神不振， 烦躁不安 ，肌张力减弱，肌肉...
球形细胞 脑白质营养不良 即球形细胞型 白质 营养不良 (globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性 婴儿 型脑 硬化 、球形 白细胞 发育障碍 症、先天性全身肌发育不全、类球状 细胞 型白质 脑病 、类球状细胞型 弥漫性硬化 症、Krabbe 综合征 等。为 常染色体隐...
营养不良 是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症。多见于婴幼儿期。随着人民生活不断提高，营养不良发病率已显着下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。
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