...（一）发病原因 1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有： （1）细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 （2）变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。 （3）先天性遗传因素：文献报道...
...小儿成骨不全症,小儿脆骨病 成骨不全（osteogenesis imperfecta）又称脆骨病。表现为全身性结缔组织异常。其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。遗传学多属常染色体显性，有些病例表现为常...
...一种可能导致小儿死亡的心脏疾患———川崎病，目前其发病率在我国已呈上升趋势，尤其是冬春季节，是该病的发病高峰期。这是记者近日在在京召开的中日“川崎病”研讨会上获悉的。为此，专家提醒家长和医生要提高警惕，一旦发现相关症状及早诊治。 川崎病是...
...混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，mctd)的临床表现为sle、多发性骨髓炎及系统性硬化的混合体。主要表现为雷诺现象、吞咽困难(食道蠕动功能异常所致)、指(趾)硬皮病、肌痛及无畸形的，肾脏累及较少...
...川崎病是一种血管炎综合症，也称为皮肤粘膜淋巴结综合症。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生的潜在危险因素。 川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 诊断要件包括：...
...（一）发病原因 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素；后天性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化，糖原贮积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert综合征以及...
...无症状，需经X线诊断，可见灶性硬化性密度增高，主要见于长骨、骨盆和手部。家族性皮肤胶原瘤的患者，可在背部出现多数对称性无症状的结节。通常在青少年时发病。结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发，可见鲛鱼皮革样斑块，与典型的皮肤损害皮脂腺瘤，甲周纤维瘤...
...占78．1％，男∶女为1．6∶1。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2％，提示有遗传倾向。 川崎病一般是五天以上的皮疹发热，皮肤黏膜弥漫性潮红，球结膜充血，颈部淋巴结一过性肿大，手足硬性浮肿及模样脱皮。由于改病广泛累及心血管...
...，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。好发于2个月至10岁小儿，尤其是4岁以内的婴幼儿。男女比例为1. 5:1。急性期约2周，亚急性期3-4周，恢复期5周至数年。 病因病机分析 感受温热邪毒，循卫气营血传变。 邪从口鼻而人，初犯肺卫，继而...
...混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现，而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白...
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