积极防治呼吸道感染性疾病和防治 呼吸道异物 的发生。 预后 预后与病因有关,并取决于病变范围和病情。若为异物引起,则在排除异物后,即能恢复正常;如属气管压迫则须将病因消除。一般单侧肺异常透亮,预后良好。
...有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇...
...面容和蝴蝶形脊椎,心 血管畸形 等特征可予以诊断。 鉴别 1. 肝炎 所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常),因为其临床表现十分相似。应及时进行有关 半乳糖血症 、先天性果糖不耐受和 酪氨酸血症 的检查,因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagill...
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。
(一)发病原因 产生本综合征的原因如发病机制中所述。 (二)发病机制 产生本综合征的原因及机制,尚有不同意见。 1. 肺部感染 小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒) 肺炎 更有特殊意义。Reid报道2例小儿,均在患 麻疹 后出现单侧肺过度透亮,在患麻疹前曾作胸部X线检查,未见异常,故证明本综合征系生后感染的结果。有...
...如 黄色瘤 等慢性肝内 胆汁 淤积征象;特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出);脊柱畸形;生长发育延迟;智力发育迟滞;性腺功能低下;心 血管畸形 :80%以上伴有先天性心血管异常,以周围性 肺动脉狭窄 最常见。其余为动脉导管关闭、房或 室间隔缺损 、法洛四联症、 永存动脉干 、主动脉缩窄、肾动脉、冠状动脉和左锁骨下动脉狭窄等。
..., 咳嗽 、多痰、偶见 咯血 。患侧叩诊呈鼓音,听诊时呼吸音减低或消失,有时可闻细 湿啰音 或散在 干啰音 。若患侧系左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降。 若因异物吸入,则多有典型病史,剧烈 呛咳 ,继而出现 呕吐 及 呼吸困难 。片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内。
...的过程中须注意与以下疾病做鉴别。 1.胸壁畸形 包括脊椎后侧凸、乳房缺如、单侧性胸大肌 消瘦 。 2.对侧肺透明度减低 (1) 胸膜增厚 :小儿时期当肺部有感染时,胸膜亦常被侵及;一般无渗出液或渗液极少,迅速吸收后留有纤维素层,而形成粘连。直至以后进行胸膜手术或死后尸解时,方发现 胸膜粘连 增厚。胸部透视,健侧相对性透亮。 (2)渗出性胸膜炎:单侧胸膜腔内有...
扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征,是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。
...胃肠道等出血,血凝血酶原时间延长。 (3)原发疾病所致的肝细胞损伤及(或)胆管内 胆汁淤滞 ,常可引起肝脏有局灶性坏死、肝细胞巨形变、 肝脾肿大 及 肝功能异常 ,如ALT、AST、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高,白蛋 白及 凝血因子合成障碍。病变进展,可发展为 胆汁性肝硬化 ,最终引起 门脉高压 症及(或) 肝功能衰竭 。但临床多数病儿可顺利恢复。
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