皱梅腹 综合征 (prune-belly syndrome)即先天性 腹肌缺如综合征 ,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的 先天性发育异常 。系指患者部分或全部 腹部 肌肉 严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大 肾囊肿 、 巨输尿管 、 肾发育不全 、 隐睾 等。因本病征以 腹肌 缺乏、尿路 畸形...
肾病综合征 (nephrotic syndrome , NS) 是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是:大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、 高脂血症 以及不同程度的 水肿 。临床常见的 肾脏 疾病,多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。 小儿肾病综合征的病因 发病原因 引起 肾小球 疾病 者几乎都能发生 肾病综合征 。 1、因肾小球 上皮 足突 细胞肿胀...
无胆色素尿 性黄胆 综合征 (Abdominal Apoplexy Syndrome),又称 遗传性球形红细胞增多 症,是一种 红细胞膜 有先天性缺陷的 疾病 ,其特点为慢性过程中伴有急性发作的 溶血性贫血 和 黄疸 , 血液 中 球形细胞 增多, 红细胞 的渗透脆性增加。 治疗措施 脾切除是治疗 贫血 的最有效方法,脾切除后过度 溶血 停止,红细胞寿命接近...
石膏综合征 (Gypsum syndrome)是指在采用不同方法治疗严重 脊柱侧弯 或后凸 畸形 的过程中,由于 肠系膜上动脉 压迫 十二指肠 横部,进而导致出现以急性胃 肠道 症状 为主要特征的一组 综合症 候群。 本病征首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋 人字形石膏 后产生 急性胃扩张 伴有 恶心 和反复 呕吐 的病例提出的。国内1983...
唐氏综合征 即 21-三体综合征 (trisomy 21 syndrome)又称 先天愚型 或 Down综合征 ,是由 染色体异常 (多了一条 21 号 染色体 )而导致的 疾病 。60%患儿在胎内早期即夭折 流产 ,存活者有明显的智能落后、特殊面容、 生长发育 障碍和多发 畸形 。 小儿唐氏综合征的病因 (一)发病原因 1866 年,Dr.John Lan...
小儿Alstrom综合征 属于 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,主要为 视力减退 、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、 肾功能不全 、 性腺 功能低下、 高尿酸血症 及 高甘油三酯血症 等。是发生最早、最严重的遗传性 视网膜病变 , 出生时或出生后一年 内双 眼锥 杆细胞 功能完全丧失,导致婴幼儿先天性盲。小儿Alstrom综合征又称先天性黑矇...
病理改变主要为肝、 脾肿大 ,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦 扩张,Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小 结节 。脾脏多明显肿大,肿大的程度与 脾功能亢进 成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。
由于 外伤 使 脾脏 遭受强烈振动而破裂或撕裂,造成 内脏出血 ,脾外伤是临床常见急症之一。未得到及时救治,常造成 休克 、死亡。 小儿脾外伤的病因 (一)发病原因 脾为实质性器官, 被膜 张力较高,质地较脆,为腹 内固定 性器官,但又有一定的活动度,易受强烈振动而破裂或撕裂。脾 外伤 常为摔伤、撞伤、或 车祸 等严重 闭合伤 中的一部分,因此就有可能诊断严...
关节弯曲 综合征 即Guerin-Stern综合征,又称先天性多发 关节挛缩 (congenital multiple arthrogryposis)、先天性 肌营养不良 (congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征...
透析 失衡综合征 (dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在 血液透析 (通常仅指人工 肾透析 )以后,由于体液容量及 化学渗透 平衡校正过速,引起机体细胞内外渗透压的失衡,进而出现的一系列与 肾功能衰竭 无直接关系的临床 症状 。又称为平衡失调 综合征 (disequilibrium syndrome)。 小儿透析失衡综...
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