肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生(agenesis)：一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia)：支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia)：可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。
反复出现的呼吸道感染是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微 呼吸困难 ，体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而 咯血 ，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、 发绀 、呼吸音粗，生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状。 患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱， 呼吸音减弱 或消失，叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性...
(一)发病原因 先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少，最常见的原因是 膈疝 ，一侧膈肌不能关闭，腹腔脏器疝入胸腔，从而影响肺的发育。 (二)发病机制 肺未发生表现为肺实质、支气管和肺血管缺如，支气管长度不等，呈囊状结构，并有黏液潴留囊腔内。单侧肺未发育者，其对侧肺呈代偿性扩张，肺泡数量增加，肺部常有 继发感染 表现。 肺发育不全表现为...
先天性支气管肺囊肿 指以 支气管 组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性 囊肿 ，曾被称为先天性囊性 支气管扩张 或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺 胚胎发育 的26～40天即 气管 发育的最活跃期， 肺芽 远端小块肺 实质细胞 在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与 肺隔离症 不同，它没有进一步发育，因此可以认为 支气管囊肿 、肺...
不同畸形临床表现不尽相同，常见畸形有： 1.气管、支气管闭锁 这类畸形很罕见，常伴有其他畸形： 气管食管瘘 和心脏、泌尿生殖系统的异常。 Floyd等将此类畸形分为3种亚型。Ⅰ型：占10%，包括气管部分闭锁，远端气管为连接于食管前壁的短段正常气管；Ⅱ型：占59%，完全气管未发育、支气管及隆突部位正常，隆突与食管相连；Ⅲ型：占31%，气管完全未发育，支气管起源...
西医治疗 不论何种类型的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有效的手段。 1.气管支气管闭锁 建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止 肺脓肿 。目前采用的气管闭锁重建术，首先闭死远端食管、胃造瘘，在食管内插入气管插管，使其位于 食管气管瘘 水平之上，机械通气及肠道喂养9个月后，在上段气管造瘘，断离气管食管连接，稍后间位结肠代食管重建消化道。 2.气管支气管狭窄 ...
（一）发病原因 常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。 （二）发病机制 气管、支气管未发育形成肺缺如，可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的消化部分，发育成食管；位于腹侧的呼吸部分，发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障...
预后 气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管、支 气管食管瘘 者手术预后佳，生存率可达68%，而合并 食管闭锁 者，手术预后较差，术后食管支气管瘘复发率在3%～22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。
锁骨 颅骨 发育不全(cleidocranial dysostosis) 综合征 即Marie-Sainton综合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜 内化 骨部位的 骨化 不良，主要发生在锁骨、颅骨和 骨盆 。但 软骨 内化骨也会有些影响。病儿有轻度 侏儒 表现。 小儿锁骨颅骨发育不全综合征的病因...
诊断 根据婴幼儿期出现的呼吸窘迫、反复发作 肺炎 等症状及结合X线、造影和CT检查，早期诊断气管支气管发育障碍多无困难。
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