与先天性 尿道憩室 症相似,主要表现为 尿路梗阻 及感染症状。这种巨大的尿道,实际是一个巨大的尿道憩室。
...无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少。 (二)发病机制 先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明。根据组织病理学的研究,多数学者认为可能与以下几点有关: 1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏。 2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生,使肌束与胶原纤维比例失调,肌层排列紊乱。 3.输尿管末端肌...
先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型,往往伴有上尿路先天畸形。 ...
诊断 本病由于缺乏特异性临床表现与体征,其确诊有赖于影像学检查。 鉴别 1. 膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管,临床上表现为 腰酸 腰痛及 尿路感染 症状,但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、 输尿管扩张 积水,并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。 2. 输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输...
先天性斜颈 (congenital torticollis)一般指 先天性肌性斜颈 ,由一侧 胸锁乳突肌 挛缩造成头向一侧偏斜的 病症 。 小儿先天性斜颈的病因 (一)发病原因 本病的直接原因是 胸锁乳突肌 的 纤维化 引起挛缩与变短。但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能的因素有 产伤 , 局部缺血 , 静脉 闭塞,宫内姿势不良、 遗传 ,生长停滞,...
先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位 肛门直肠畸形 。
西医治疗 早期治疗并发的上尿路畸形,对扩张的巨尿道进行裁剪,紧缩,使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏,应考虑是否早期做变性手术。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
一部分病例与 先天性巨结肠 相似,一部分为续发性慢性 便秘 。 Lyonyushkin的资料中,60%乙状结肠冗长症病儿,便秘出现于1岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段;40%病儿便秘出现于3~6岁,由于肠内容物蓄积、胀满,以及肠袢的弯曲或部分扭转、肠系膜有粘连或瘢痕,而产生 腹痛 。有时腹痛伴 呕吐 。该作者动态观察3~14岁病儿,将乙状结肠冗长症...
(一)发病原因 可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起,亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型: 1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。 2.梭形巨尿道 有阴茎、尿道海绵体发育不良。 以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症,而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。 (二)发病机制 目前暂无相关资料
高位 肛门直肠畸形 伴先天性短结肠的发病率较高,因而,临床诊断高位肛门直肠畸形后,要进一步做X线检查,以便确定是否有先天性短结肠。X线的特征性改变是诊断先天性短结肠的主要依据,影像特征为:正立位腹部平片上有大液平面,宽度超过腹腔最大横径的50%;经尿道或阴道的瘘孔造影,远端结肠呈巨大囊袋状改变。还要尽可能对病儿做全面检查,以便发现其他致命性畸形。
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