...。过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。 5.胆石的形成：长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石。患有胆石的病人可能经常出现 右上腹痛 、皮肤、眼白变黄和茶色 小便 等的病徵。 6.除铁药的副作用：值得一提的，除铁药有时亦会影响视力、听觉和骨骼生长。因此，除铁药物的注射份量应根据铁...
...部分都是点突变（单个核苷酸置换、增加或缺失）所致。全世界已发现100种基因突变类型，我国有20种（表1）。突变致β链合成部分受抑制者称“β 地中海贫血 ”；致β链完全受抑制者称“βo地中海 贫血 ”。肽链合成的抑制涉及δ链，称δβ海洋性贫血（δβ 或δβo）。染色体上的2个等位基因突变点相同者称纯合子；等位基因的突变不同者称“双重杂合子”；同源的染色体上只有...
在我国南方沿海地区，常可看到一种长相特殊的孩子：头大，额部隆起，颧骨突出，鼻梁凹陷，嘴唇厚，两眼距离宽。这就是地中海贫血孩子的特殊面容。 地中海贫血是一种遗传性疾病，最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的，所以称为“地中海贫血”。后来在其他沿海地区也发现此病，所以又称此病为“海洋性贫血”。如东南亚及我国沿海地区，特别是广东、广西、贵州、四川一代...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗；中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、 脐血 ）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗；中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、 脐血 ）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争...
...性降低，发生血管内或血管外溶血；受累珠蛋白肽链合成减少，导致Hb合成减少形成小细胞、低色素性 贫血 （每个细胞内Hb含量减少）。 1.α2 地中海贫血 （α 地贫） 又称静止型α-地贫，无临床及血液异常表现。常因α-地贫先症者家系调查或婚前、产前及新生儿 脐血 筛查时发现。出生时脐血Hb Bart′s占1%～2%，3个月内消失。 2.α1 地中海贫血（αo地...
地中海型贫血 贫血带因者外表、成长与正常人无异。 维他命之补充 同平常人于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血，应注意。 婚前检查 结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者，若是则特别注意产前检查。 产前检查 若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予流产 人工流产，以免将来照顾上的负担。
地中海贫血 是一组遗传性疾病，原因是组成血红蛋白的四条链失衡。 地中海 贫血 按照受累的氨基酸链来分类，主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血，α地中海贫血多见于黑人(黑人中25％至少有一个基因缺陷)，β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 轻型β地中海贫血只有轻到中度贫血而无症状，重型...
Safdarjung医院的Meeta Arora博士及其同事选取30例平均年龄11.83岁的重症β地中海贫血 贫血且接受多次输血的患儿进行研究，分别检测了患儿的肺功能检测和血清铁蛋白（作为铁超负荷的指标），同时通过单次呼吸一氧化碳弥散量测定（Dlco）来检测肺弥散能力。研究人员还选取20例健康儿童作为对照。 结果发现，26例（86.6%）出现肺容积和流速显著...
希腊科学家在最新一期《美国 临床营养学 杂志》上报告说，高纤维、低脂肪的地中海式饮食习惯有助于预防心脏病复发。 所谓地中海式饮食习惯是指食用大量水果、蔬菜、坚果、豆类、谷类，食用适量鱼类、肉类、鸡鸭及乳类产品，用餐时喝点葡萄酒，食用油以菜籽油和橄榄油为主。 雅典大学研究人员对１０００名心脏病患者进行跟踪调查，以了解地中海式饮食习惯与心脏病复发之间的关系。这些...
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