...为 骨板 （bone lamella）. 细胞 间质中的 胶原纤维 成层排列，同一骨板内的 纤维 相互平行，相邻骨板内的纤维则互相垂直。 骨皮质 是分布在骨头外周表面的 骨密质 。 骨皮质（bone cortex)由不同的骨板组成： ①哈弗骨板（Haversian lamella)：由多层呈同心圆排列的筒状骨板组成。其中央有一管腔，称哈弗管，是 血管 、 淋...
...因型和表型之间存在着高度的相关性，因此，DNA分析在一定程度上可以预测酶活性，继而推测临床表现。 （二）发病机制 肾上腺合成3种类固醇：①糖皮质激素（皮质醇是最重要的一种）；②盐皮质激素（醛固酮是最主要的一种）；③雄激素。皮质醇分泌有昼夜节律，在应激情况下至关重要；它的缺乏会引起 肾上腺危象 包括 低血压 和 低血糖 ，如果不及时救治会导致死亡。 肾上腺雄激...
诊断 根据表现和实验室、辅助检查，除外感染性疾病即可诊断。 鉴别 从病儿症状和X线片可确认此病。诊断时也应排除 骨髓炎 、陈旧 骨折 、 骨肿瘤 和 维生素A中毒症 等。
随着骨骺成熟提前、早闭，导致成人身高明显低于正常；出现不同程度的肾上腺皮质功能不足表现，如 呕吐 、 腹泻 、 脱水 和严重的 代谢性酸中毒 ，难以纠正的低血钠、 高血钾 症，导致血容量降低、 血压下降 、 休克 ，循环功能衰竭；睾丸发育欠佳，无精子或 少精子症 ；男性患者伴有真性性早熟，女性患者月经初潮延迟、继发性月经过少或闭经；引起男女生育能力下降等。
皮质胶质增生 、 梗死 和 钙化 、 皮质 下空泡化等 病理 改变， 大脑大静脉 异常扩大，并与很多细小 动脉 相连。脑损伤发生的机制主要是 动脉盗血 、继发于心力衰竭的 脑缺血 、 出血性梗死 、病变压迫及 手术创伤 等。 皮质胶质增生的原因 大脑大静脉 起源于 引流 脉络丛 中间结构的 静脉回流 系统，起初该 静脉 不与深部 大脑内静脉 沟通，大约在 胚...
骨皮质变薄 常见于孤立性内生软骨瘤。孤立性内生软骨瘤是较常见的 肿瘤 ，主要见于肢体上的长 管状骨 和短管状骨。随着肿瘤的生长，患骨的 皮质 变薄和 膨胀 。这情况多见于 指骨 、 掌骨 或 跖骨 。孤立性内生软骨瘤可以转变为 软骨肉瘤 ，但这种恶性变多见于长管状骨内的 软骨瘤 ，而短管状骨内者很少有恶性变。 骨皮质变薄的原因 当 骨发生 病变时可引起 骨皮...
乳腺囊性增生症 ，又称 乳腺囊性增生病 (cystic hyperplasia of breast)、 慢性囊性乳腺病 、 囊肿性脱皮性乳腺增生病 、 纤维囊性乳腺病 (fibrocystic mastopathy)等。是以 乳腺 小叶、小导管及末端导管高度扩张形成的 囊肿 为特征，伴有乳腺结构不良病变的疾病。 本病是妇女常见、 多发病 之一，多见于25～4...
乳腺囊性增生症 ，又称 乳腺囊性增生病 (cystic hyperplasia of breast)、 慢性囊性乳腺病 、 囊肿性脱皮性乳腺增生病 、 纤维囊性乳腺病 (fibrocystic mastopathy)等。是以 乳腺 小叶、小导管及末端导管高度扩张形成的 囊肿 为特征，伴有乳腺结构不良病变的疾病。 本病是妇女常见、 多发病 之一，多见于25～4...
乳腺囊性增生症 ，又称 乳腺囊性增生病 (cystic hyperplasia of breast)、 慢性囊性乳腺病 、 囊肿性脱皮性乳腺增生病 、 纤维囊性乳腺病 (fibrocystic mastopathy)等。是以 乳腺 小叶、小导管及末端导管高度扩张形成的 囊肿 为特征，伴有乳腺结构不良病变的疾病。 本病是妇女常见、 多发病 之一，多见于25～4...
乳腺囊性增生症 ，又称 乳腺囊性增生病 (cystic hyperplasia of breast)、 慢性囊性乳腺病 、 囊肿性脱皮性乳腺增生病 、 纤维囊性乳腺病 (fibrocystic mastopathy)等。是以 乳腺 小叶、小导管及末端导管高度扩张形成的 囊肿 为特征，伴有乳腺结构不良病变的疾病。 本病是妇女常见、 多发病 之一，多见于25～4...
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