木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症,reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征,罕见。发病年龄10~20岁。
应与先天性 皮肤异色症 和无汗性外胚叶发育不良等相鉴别。
色素异常 的发生机理较为复杂。有些色素性 皮肤病 是因 遗传因素 引起;有些则因继发因素所致;有的则原因尚未明确。 色素沉着与色素减退的原因 正常 皮肤 的颜色主要由皮肤内 黑色素 的含量多少来决定。其次如类黑素、 胡萝卜 、素以及皮肤 血液 内氧化与还原 血红蛋白 的含量有关。 皮肤色素 异常的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药...
...到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有: 1.疼痛 是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和 触电 样痛,少有隐痛。疼痛常因...
粘膜 黑斑 (melan。plakia)是指与种族性黑色素沉着、系统性疾病、外源性物质所致的口腔粘膜黑色素沉着无关的黑色素沉着斑,原因不明。 口腔粘膜上出现乳白色的小点或融合成片,颇似奶块,白膜覆盖在口胶粘膜上,不易擦去。初起时成小片状,逐渐融合成大片,形似奶快。是新生儿 鹅口疮 的一种临床表现。 斑块状白斑:口腔黏膜上出现白色或灰白色的均质型较硬的斑块,质...
网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病,临床上主要表现为 网状色素沉着斑 、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 的 皮肤病 。 网状色素沉着斑的原因 本病病因不明。1992年Heimer等报道了一个代9位患者(其中2人被医生证实)的DPR家系,认为DPR为 常染色体 显性遗传。其他亦有报...
家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。
1.大多为成年男性,尤以青年多见。 2.有酷似Addison病的症状, 50%病人有 多尿 和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,分布较均匀,但口腔颊部黏膜色素沉着较少见,此与Addison病不同。急性发作期常感明显 无力 , 食欲不振 , 恶心 呕吐 ,体检发现体重下降、脉细弱、血压低,易发生 直立性低血压 、 虚脱 与 晕厥 。有 脱水 表现及肌痉挛,严重时精神...
...发生炎症,造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。 3.潜毛窦 是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎,造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生 皮样囊肿 和表皮样 囊肿 及 畸胎瘤 ,它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。 4.脊髓纵裂 脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨...
...道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。 色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病,错构瘤息肉综合征包含一组疾病,其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及,具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。色素沉着息肉综合征又称口周 雀斑 样痣病(perio...
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