疾病病因 天疱疮 的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是igg,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相...
诊断 根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体（ 天疱疮 抗体）可以诊断。 大疱性类天疱疮 、重症 多形红斑 、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道 黏膜损害 。
外阴 天疱疮 是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳性。
（一）发病原因 外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发 天疱疮 。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等；抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等；吡唑酮类：氨基比林、保太松等；其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱...
一、西医治疗方法 1.支持治疗 因 天疱疮 患者皮损面积大，有水疱、糜烂渗出、 脱屑 ，致使体内大量蛋白质及其他营养成分的丢失，且常伴有 发热 等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、 高热 量，高维生素饮食，注意水、电解质平衡， 全身衰竭 者可输鲜血、血浆或 人血 白蛋白，注意预防 继发感染 。 2.全身治疗 （1）皮质类固醇：是治疗天疱疮首选最有效...
幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。
... 约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为 天疱疮 好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有 感觉过敏 、 灼痛 ，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发...
瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类 天疱疮 。以水疱为主要表现，水疱溃破形成 溃疡 面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如 直肠癌 、子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或...
... （2） 黏膜损害 少而轻微。 （3）病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG呈线状沉积，血清中有抗基底膜带自身抗体。 2.几种特殊类型的类 天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型，要依据组织病理和免疫病理的检查确诊。 （1）红斑 水肿 型类大疱疮（erythematous and edematous bullous pemphigoid）： 这种类型...
大疱性类 天疱疮 （hullous pemphigoid）为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。
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