...很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病：天疱疮、大疱性类天疱疮和疱疹样皮炎最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。...
...多见于老年人大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附血痂，较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或...
...（一）发病原因 类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。 （二）发病机制 表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主...
...可见到典型的天疱疮损害。治疗用皮质类固醇和免疫抑制剂联合应用效果较好。 （4）天疱疮合并大疱性类天疱疮（coexistence of pemphigus and bullous pemphigoid）：这种病例常罕见，此类患者组织病理学为棘层...
...家族性良性慢性天疱疮,家族性慢性良性大疱疮 家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，...
...）、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔（心得安）、盐酸吡硫醇、利福平，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力、红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、胸腺瘤、Sjogren综合征、大疱性类...
...获得性大疱性表皮松解症 后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。...
...认为是自身免疫性疾病大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体，主要是igg。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体参与下，吸引白细胞释放酶导致表皮下水疱形成。类天疱疮抗原(bp ...
...型大疱性表皮松解症的亚型中发现编码半桥粒组成成分的基因突变，包括编码α6β4整合素β4亚单位基因的突变和编码18OkDa的大疱性类天疱疮抗原BPAG2，也称Ⅶ型胶原基因的突变。营养不良型大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下锚原纤维水平，...
...瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连（睑结膜与眼球的瘢痕粘），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。 但...
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