...育不良所致。先天性因素具有两个方面： 1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在 异位胰腺 组织使管壁处于低张状态。 2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。 梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛，或Oddi括约肌的神经肌肉 共济失调 所致;还有人认为系由胆...
...诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上 腹痛 、右上腹肿块和 黄疸 ，称为胆总管 囊肿 三联征 ，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之 钝痛 ，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿...
...性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。 2.手术治疗 一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因 囊肿 太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性 失水 、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得已...
西医治疗 本病如不手术治疗，多因 反复感染 、 胆汁性肝硬化 、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 1.原则 要求有三： （1）手术的主要目的是恢复 胆汁 向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 （2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 （3）要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法 目前常用的手术方法为： （1） 囊肿 切除，肝总管空肠Rou...
...行至肺管前面半截处，归并一根，如树两权归一本，形粗如箸，下行人心，由心左转出，粗如笔管，从心左后行，由肺管左边过肺入脊前，下行至尾骨，名曰卫总管，俗名腰管。自腰以下，向腹长两管。粗如箸，上一管通气府，俗名 鸡冠 油，如倒握 鸡冠花 之状。气府乃抱小肠之物，小肠在气府是横长，小肠外、气府内，乃存元气之所。元气即火，火即元气，此火乃人生命之源。食由胃入小肠，全仗...
（一）发病原因 先天性胆总管囊肿 的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、 胆汁 酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。自1969年Ba...
...腹痛者约占80%～90%。 2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管 囊肿 ，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。 3黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与 胆道梗阻 的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感...
...腹痛者约占80%～90%。 2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管 囊肿 ，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。 3黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与 胆道梗阻 的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感...
...并发胰腺炎。 5.囊腔内结石形成 因胆汁淤滞、胆道感染及胆管狭窄，胆汁成分可发生变化，有利于胆色素结石的形成。王长林报告1例13岁患者，从胆总管囊肿中取出大量的小颗粒状胆色素结石，且左右肝管内也有很多结石。我们有3例小儿胆总管囊肿病例也合并有胆色素结石。Yamaguchi总结1433例的病例，并发结石的占8.0%。 6.出血 因胆道梗阻致肝功能损害，加上胆盐...
胆总管结石 是指位于胆总管内的结石，根据其来源可分为原发性胆总管结石和来自胆囊的继发性胆总管结石。胆总管结石的临床表现及病情的轻，重，危完全取决于结石阻塞程度和有无胆道感染。发作时阵发性 上腹部疼痛 ，寒颤， 发热 和 黄疸 三者并存(夏科 三联征 )，是结石阻塞胆总管继发胆道感染的典型表现。由于 胆汁 滞留，胆总管扩张，加之胆囊的收缩，胆总管的蠕动，可使结...
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