完全性大动脉错位若不伴 室间隔缺损 ，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。 近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对 大动脉错位 的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。 未经手术的常见死亡原因为 心力衰竭 及 肺部感染 、...
...应进行监测。Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提...
完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。 心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型 大动脉错位 （D-TGA）。D-TG...
大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或 动脉瘤 。因病变的部位不同，其临床表现也不同。
...缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度 房室传导阻滞 需置永久性人工起搏器。 矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来， 解剖矫正手术越来越受到重视。目前最常进行的是双调转术， 包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良...
矫正型大动脉错位指正常原始心管的弯曲突向右侧，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。 这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动...
（一）发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转（D-Loop），右心室位于右侧，左心室位于左侧。主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上。心管在发育过程中如左向襻转（L-Loop），或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状...
...性心力衰竭 室间隔缺损 巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大， 肝脏肿大 ，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性 收缩期杂音 。 Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与 法乐四联症 相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 Ⅳ型 一般在1岁以后因 肺动脉高压 出现肺血管阻塞性病变，呈现呼...
诊断 高血压 、无脉或脉弱及 血管杂音 是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现 发热 ，关节痛及血沉加快，就应考虑 多发性大动脉炎 。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的 持续性发热 ，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性...
...疗 （一）内科治疗 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg·min）。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高， 紫绀 减轻，另外控制 心力衰竭 ，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。 （二）手术治疗 手术适应证 （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。...
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