肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以 肌张力异常 的动作和姿势为特征的 运动障碍疾病 。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍,如扭转痉孪。 肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性等。 全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往...
① 局限性肌张力障碍 (focal dystonia):仅累及眼睑部肌群者,称 眼睑痉挛 (blepharospasm);累及口周及下颌肌群者,则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群称为痉挛性 构音障碍 (spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为 痉挛性斜颈 (spasmodic tor...
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 (blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige 综合征 (Meige’s syndrome),或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑 痉挛 ,合并面部 肌张力障碍 样 不自主运动 。 法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力...
根据病史、体征性 不自主运动 和异常姿势通常不难诊断,诊断特发性扭转性肌张力障碍必须排除其他原因的肌张力障碍是重要的。发病前正常发育史、缺乏其他神经系统体征及实验室检查正常对诊断也很重要,30岁以前起病的特发性扭转性肌张力障碍患者应进行DYT1等遗传学检测。
一种 氨基酸 药物 D- 多巴 levodopa;dopar;1-dopa;dihydroxyphenylalanine 多巴又称 二羟苯丙氨酸 , 左旋多巴 。白色或无色结晶或结晶性粉末。熔点276~278℃(分解)。略溶于水,溶于无机酸及碱性碳酸盐溶液,几乎不溶于 乙醇 、 氯仿 、 乙醚 、苯和 醋酸乙酯 。以 藜 豆为原料提取,或以3-(4- 羟基苯...
(一)治疗 1.病因治疗 如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状,药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。 2.对症治疗 药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5~10mg缓慢静脉注射,可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,苯海索(三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa 1~3g/d...
偏身肌张力障碍(hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为继发性原因所造成的。
肌张力不全是一组症状,除了见于本病以外,还见于很多疾病。 1.后天获得的非进行性肌张力不全 见于围生期 窒息 ,缺氧, 脑性瘫痪 ,脑炎,外伤,中毒(如CO中毒),脑血管病等。亦可见于 多发性硬化 和肿瘤。 2.药物诱发性肌张力不全 可见于服用卡马西平(酰胺咪嗪)、苯妥英钠、酚噻嗪类、丁酰苯类(包括氟哌啶醇)、氯喹、抗组胺药、三环抗 抑郁 药、锂剂等。服氟哌...
遗传性肌张力不全为慢性进行性疾病,各例之间症状的轻重差别很大。起病年龄因遗传型而不同。显性型6~14岁起病(范围1~40岁);隐性型起病年龄平均为10岁,亦见于其他年龄;X连锁遗传型多在25~45岁起病。 扭转性肌张力不全的早期症状多以某一限局部位的肌张力不全症状开始,表现为主动肌和拮抗肌同时持续性收缩,从而引起运动障碍,并使受累部位固定于特殊的体位或姿势。...
肌张力障碍依据病因可分为原发性和继发性。 原发性肌张力障碍疾病的病因迄今不明,认为可能与遗传有关,呈常染色体隐性遗传,或为常染色体显性遗传和性连锁遗传。常染色体显性遗传的原发性 扭转痉挛 大多由于DYT1基因突变所致,基因定位于常染色体9号长臂9q32-34区。环境因素如 创伤 或 过劳 等可诱发原发性肌张力障碍的基因携带者发病,如口-下颌肌张力障碍病可有面...
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