...成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、...
...囊肾是一种先天遗传性疾病,主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿,而使肾脏明显增大,形态失常。随着病情的发展,囊肿可不断地增多增大,最终可因肾组织遭到严重破坏而引起肾功能衰竭。 多囊肾肾功能衰竭的临床症状比较复杂,除了有腰痛...
...囊胞肾,肾脏良性多房性囊瘤 多囊肾是肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)...
...时和最冷时对于多囊肾患者来说都易使病情发生不利的变化,气候炎热则易合并多种感染,如尿路感染,、肠道感染、上呼吸道感染等等,而这些感染又会直接或间接使多囊肾病情发展;气候寒冷时,因为多囊肾病人特别是第三期、第四期的病人,由于身体免疫力很差,则...
...多囊肾(polycystic kidney)是遗传性疾病,其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成,系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病,据遗传学...
...多囊肾,其中常染色体显性遗传型多囊肾占全部终末肾功能衰竭病因的8%~10%。本病无明显的年龄和性别差异。 近年来对本病的认识及治疗有很大进展,一是发现了本病基因在染色体上的定位,为早期诊断及产前基因诊断提供了可能,可有效地指导优生并为今后...
...肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分,而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的,而多囊肾其总肾功能则往往已受损。CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病。闪烁扫描或...
...肝多囊病又称多囊肝,多是先天性的,常伴有肾多囊病,是临床上常用的肝脏良性疾病之一。该症起病隐匿,多在体检时发现。当发现发生肝功能不全时,则会发生腹胀、腹水、脾脏肿大等晚期肝病的症状。因此,肝多囊肝多囊肾治疗,否则会出现恶性后果。 多囊肝...
...对不同肾功能时期的多囊肾患者进行的应有所不同。 无肾功能损伤患者临床护理:当体检时发现此病,应告知疾病相关知识,使患者了解这病为遗传性疾病。如结婚后怀孕要进行产前筛选,无肾功能损伤无明显症状的要定期随访,了解肾功能进展情况,防止碰撞、挤压...
...(一)发病原因 胚胎发育过程中,肾曲细管与集合管或肾曲细管与肾盏全部或部分连接前肾脏发育终止,分泌的尿液排出受阻,肾小球和肾小管产生潴留性囊肿。 (二)发病机制 本病为常染色体显性遗传病,其主要的发病机制尚不明确,可能是变异的上皮细胞生长...
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