【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤 有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或畸形③恶变成周围型 软骨肉瘤 的发生率高。 【临床表现】 与单发 骨软骨瘤 之比为1∶10。由于具有多发性的特征，其症状出现的时间比单发骨 软骨瘤 早，一般在10岁以前。症状轻的病例（尤其在）可潜伏终生。明显好发于，男女之比为2∶1。 按近2/3的病例表现出其具有遗传性。如父母中的一个患有多发...
（一）发病原因 确切病因不明。 （二）发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大，遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨 软骨瘤 ，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨的骨软 骨瘤 ，个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或 蘑菇 形，顶部表面光滑，也可呈 结节 状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状...
X线检查 可见皮质上有碟形凹陷，相当表浅，偶呈轻度的多环状，标以 骨硬化 线。一般不向髓腔延伸。透镜样或半球状的 软骨瘤 团块具有类似软组织的透X线性，偶可含有不透X线的颗粒和阴影，表示软骨的 钙化 和/或骨化。沿软 骨瘤 的周边，被从骨皮质上顶起的骨膜可产生骨刺，包围肿瘤的基部。
...及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成对称分布。病变的数量不一，多的有超过100个者。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。 经验证明：如果在膝关节周围骨上没有外生骨 疣 ，则遗传性多发性 骨软骨瘤 的诊断不能成立。位...
影像非常典型，单凭放射影像即可作出正确的诊断。 在X 线片上，单发 骨软骨瘤 的诊断性特征是宿主骨的骨皮质象手套的手指一样向外翻出，形成骨 软骨瘤 的皮质骨，松质骨直接与干骺端的松质骨相延续。因此，骨软 骨瘤 是骨的赘出物，由以下成分组成： ① 薄的外层皮质骨； ② 内部松质骨； ③ 膨胀不平的顶。单发骨软骨瘤与软组织的边界是很明确的。 单发骨软骨瘤的内部结...
男性多见，有显着的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时（特别是腓总神经）可引起相应的症状。多发性 骨软骨瘤 病在儿...
本病的发病原因尚不完全明了， （1）由于先天性胚浆缺陷； （2）由于骨骺板的错置移位； （3）从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘； （4）由于骨膜生长不完全，不能约束骺软骨的增生，引起软骨的畸形成骨赘； （5）由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。...
一、西医治疗方法 多发性 骨软骨瘤 病的存在并不一定需要作切除术，只有在局部发生疼痛，或产生压迫症状时，才可考虑切除有症状或引起症状的骨 疣 。手术方法同孤立性骨 软骨瘤 。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除，否则容易复发。若恶变成成 软骨肉瘤 ，可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术，骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变，处理比较困难，由于不易彻底切除，复发...
预后 如发生恶变可转化为 软骨肉瘤 、 恶性纤维组织细胞瘤 或 骨肉瘤 。一旦恶变应采取相应的治疗措施，以求治愈。
鉴别 应与 软骨肉瘤 ， 纤维肉瘤 相鉴别： 软 骨肉瘤 在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假 囊肿 样，囊内散在少许 钙化 点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处，而形成致密的钙化阴影。 骨软骨瘤 的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜（参阅骨 软骨瘤 ），软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加，以致...
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