多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即 皮肌炎 ),结果导致对称性肌 无力 和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌. 肌炎分类包括原发性特发性多肌炎;儿童型皮肌炎或多肌炎;成人型原发性特发性皮肌炎;包涵体肌炎(ibm);合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的 重叠综合征 ,包括 混合性结缔组织病...
无肌病型 皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis,ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并 硬皮病 时 心肌病 变的发生率高。
病因不明.可能是由自身免疫反应所致.已经发现在骨骼肌血管内有igm,igg,c3的沉积,特别是儿童型 皮肌炎 阳性率更高.细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用.病毒也可能参与致病:在肌细胞内业已发现微小rna病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体.恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提...
多发性肌炎 是一种以对称性肌 无力 、肌萎缩和 肌痛 为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。 【病因及发病机理】 病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:①本病常伴有其它结缔组织病,如 风湿性关节炎 、风湿病、 系统性红斑狼疮 、...
多发性肌炎 是一种以对称性肌 无力 、肌萎缩和 肌痛 为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。 【病因及发病机理】 病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:①本病常伴有其它结缔组织病,如 风湿性关节炎 、风湿病、 系统性红斑狼疮 、...
皮肌炎 (dermatomyositis,DM)和 多发性肌炎 (polymyositis,PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现 红斑 、 水肿 ,肌肉表现为 无力 、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一较少见的自身免疫性结缔组织病,临床特征为肢体近端和颈部肌无力,有时伴肌肉疼痛,同时伴有特征性皮肤损害者为皮肌炎。病变主要为骨骼肌的肌纤维变性和间质炎性改变,但也常累及心脏,胃肠道和肺脏。实验室特点为血清肌酸激酶活性、萘缩酶、乳酸脱氢酶及各种转氨酶活性增高,70%的病人肌电图显示或多或少的特征性改变,病理特征为不规则的肌肉坏...
...,触之有柔韧感。约有10%的患者,可出现肌纤维化,使 关节挛缩 而影响关节功能。多数患者有肌痛,可为自发痛,也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时,患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎,可致 横纹肌溶解 ,出现大量肌红 蛋白尿 ,造成肾功能衰竭。 肌无力是肌炎和 皮肌炎 的主要表现,临床上为了衡量病情和观察疗效,肌力情况通常用6级表示。 0级:...
多发性肌炎 是一种以对称性肌 无力 、肌萎缩和 肌痛 为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;如同时累及皮肤,称 皮肌炎 。 【病因及发病机理】 病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:①本病常伴有其它结缔组织病,如 风湿性关节炎 、风湿病、 系统性红斑狼疮 、...
...润.受累肌组织病变差异很大.常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在 皮肌炎 病人的肌束周围;细胞核内移,空泡形成;肌纤维大小变异;淋巴细胞浸润(血管周围特别显著);肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多.包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围 炎性细胞浸润 不明显,常...
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