...（一）发病原因 除了合并神经纤维瘤病被认为是与细胞遗传学有关外，一般多发脑膜瘤的病因尚不清楚。脑膜瘤术后再出现的多发脑膜瘤，可以用瘤细胞随脑脊液播散解释，但无法解释原发多发的脑膜瘤。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤，发现在肿瘤...
...多发性内分泌瘤综合征是发生在几个（多个）内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病，可为良性或恶性（癌性）肿瘤。多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期，最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。多发性内分泌瘤综合征有三种类型...
...小儿多发性神经纤维瘤病,小儿雷克林霍曾病,小儿雷克林霍曾氏病 本病为神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也...
...神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源...
...诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞...
...神经纤维瘤病可合并眼眶神经鞘瘤、脑膜瘤、视神经和视交叉胶质瘤，定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。...
...多发性内分泌瘤综合征是发生在几个（多个）内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病，可为良性或恶性（癌性）肿瘤。多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期，最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。多发性内分泌瘤综合征有三种类型...
...文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在（100%），而且嗜铬细胞瘤常为双侧性（84%），甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。...
...诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞...
...神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤；嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的...
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