患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生 消化性溃疡 、阵发性 高血压 、 高钙血症 等。
...显着的家族倾向，为常染色体显性遗传。 （二）发病机制 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧 嗜铬细胞瘤 及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在（100%），而且嗜铬细胞瘤常为双侧性（84%），甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。
西医治疗 治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 （1）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 （2）高血钙危象处理：纠正 脱水 、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如 白血病 等效果较好。降钙素主要对 ...
伴瘤 内分泌 综合征 是指 肿瘤 产生 激素 或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及 交叉免疫 反应、致癌 基因 选择性表达等.引起内分泌 症状 的某些肿瘤所分泌的某些活性物质，确具激素样作用但无天然激素可与之对应(如NSILA，)。故此类综合征可广义上称之为" 异源内分泌综合征 (ectopic endocrine syndrome)"较切合实...
异位内分泌综合征 (ectopic hormone syndrome)，正常情况下不产生 激素 的组织，在 增生 或转化为 肿瘤 时，分泌某些肽类或胺类激素或激素样化学物质，在临床上引起相应的激素过多的 综合征 。有时由于肿瘤产生的 异源 激素的 生物 活性低（如激素 前肽 ），不够引起临床症状。目前已发现的非 内分泌 肿瘤分泌的异源激素及内分泌肿瘤分泌的异...
下丘脑内分泌综合征 (hypothalamic endocrine syndrome)，由多种致病因素累及 下丘脑 的 内分泌 及非内分泌功能紊乱的一组疾病。病变可位于 垂体 、 垂体柄 、正中 隆突 或高级 中枢神经系统 ，病变必须影响双侧方能引起下丘脑功能紊乱。主要 临床表现 为内分泌— 代谢 功能失调，也有其他下丘脑 神经 系表现。本 综合征 诊断比较...
软骨瘤 单发多见； 多发性软骨瘤 较少见，并具有发生于一侧上、 下肢 或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育 畸形 ，又称 内生软骨瘤病 ；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。软骨瘤伴发多发性 血管瘤 者称马弗西(Maffuci) 综合症 。 多发性软骨瘤的病因 胚胎时期 原为 软骨 骨骼 ，后经 软骨内骨化 、形成骨性骨骼的过程发生障碍有...
多发性消化道息肉综合征 （Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome），是指发生在中老年，具有 消化道 多发性 息肉 （为青年型 错构瘤 性或 炎症 性息肉）， 外胚层 异常和伴有严重的间歇性 腹泻 、 腹痛 、 肢体麻木 刺痛等胃肠和 神经系统 症状 的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Cana...
多发性一过性白点综合征 (multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS)是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于 视网膜 深层或 视网膜色素 上皮(retinal pigment epithelium，RPE)的多发性白色点状病变，通常为 单眼 发病。 多发性一过性白点综合征的病因 ...
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