【概述】 多发性脂囊瘤 (steatocystoma multiplex),大多呈 常染色体 显性 遗传。电镜检查证实囊壁由角化 细胞 组成,细胞由 桥粒 互相连接,囊壁内可见 皮脂腺 小叶,提示 肿瘤 为向外 毛根 鞘、皮脂腺或皮脂腺 导管 分化 的良性 囊肿 。 【 临床表现 】 为多发性、大小不一的囊性 结节 直径数mm~20mm或更大,颜色呈皮色、淡...
...相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理:纠正 脱水 、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如 白血病 等效果较好。降钙素主要对 维生素D中毒 ,长期卧床效果好。 (3)暂时 ...
多发性 神经纤维瘤 型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
多发性 神经纤维瘤 型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
多发性硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的发炎及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 在欧美、多发性硬化症是年轻人除了 外伤 之外导致 神经 障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介...
多发性硬化症 乃是 中枢神经系统 和 免疫 有关的发炎及 去髓 鞘(demyelinating) 疾病 。实际上、 神经纤维 (axon)、 神经元 (neuron)及寡 棘突 细胞 (oligodedrocyte)亦会受损。 在欧美、多发性硬化症是年轻人除了 外伤 之外导致 神经 障碍最常见的疾病。但在国内仍不为一般医师所熟悉、因此、藉这个机会做个简短的介...
颅内出现两个以上相互不连接的 脑膜瘤 称为 多发性脑膜瘤 ,至今文献中报道约400例。1822年,Wishart首先报道1例21岁男性多发脑膜瘤,该病人同时有 颅骨 增厚和双侧 神经瘤 。按现代的观点,这例应属Ⅱ型 神经纤维瘤病 (Reck linghausen’s disease)文献报道中约有一半患者是首次诊断即发现多个脑膜瘤,而另有约一半患者是首次诊断...
小儿多发性硬化 为一种累及 中枢神经系统 白质 的 自身免疫 性 脱髓鞘 性 疾病 ,是以病灶播散、多发,病程常有缓解与复发为特征。起病常在成年早期,但近年来也有较多儿童病例的报告。由于脑和 脊髓 内存在着多灶的脱髓鞘斑块,临床上常表现为 神经系统 多部位的 功能障碍 。 小儿多发性硬化的病因 (一)发病原因 本病病因尚未完全澄清。目前较为公认的观点认为本病...
软骨瘤 单发多见; 多发性软骨瘤 较少见,并具有发生于一侧上、 下肢 或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育 畸形 ,又称 内生软骨瘤病 ;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。软骨瘤伴发多发性 血管瘤 者称马弗西(Maffuci) 综合症 。 多发性软骨瘤的病因 胚胎时期 原为 软骨 骨骼 ,后经 软骨内骨化 、形成骨性骨骼的过程发生障碍有...
多发性肌炎-皮肌炎 (polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组 亚急性 或慢性起病的获得性 炎症 性 肌病 ,其主要 病理 特征是 肌纤维 坏死 、再生及肌间质内 炎性细胞浸润 。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确 感染 因子(如 病毒 、 细菌 、 寄生虫 等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称...
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