男性多见,有显着的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性 骨软骨瘤 病在儿...
(一)发病原因 确切病因不明。 (二)发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨 软骨瘤 ,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软 骨瘤 ,个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或 蘑菇 形,顶部表面光滑,也可呈 结节 状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状...
诊断 依据病史、临床表现、多发性、对称性及X线检查,诊断不难。 鉴别 髂骨上 骨软骨瘤 的基底较宽、体积常较大,软骨帽呈多样性,且不规则。仅凭X线表现,有时难以判断肿瘤为良性或恶性。 恶变表现为肿瘤生长速度加快,软骨帽 钙化 变模糊,密度增高,或见雪片状或绒毛样钙化,并出现软组织肿块,还可见到 骨质破坏 及骨膜增生。
预后 如发生恶变可转化为 软骨肉瘤 、 恶性纤维组织细胞瘤 或 骨肉瘤 。一旦恶变应采取相应的治疗措施,以求治愈。
一、西医治疗方法 多发性 骨软骨瘤 病的存在并不一定需要作切除术,只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨 疣 。手术方法同孤立性骨 软骨瘤 。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除,否则容易复发。若恶变成成 软骨肉瘤 ,可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术,骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变,处理比较困难,由于不易彻底切除,复发...
遗传性多发性骨软骨瘤的合并症更较常见,包括骨骼畸形、 骨折 、血管及神经损伤、滑 囊肿 形成等,这些并发症与 单发性骨软骨瘤 所述相同,但恶变发生率高,约为5%。
软骨瘤 累及骨骼时常伴有 高钙血症 。
鉴别 应与 软骨肉瘤 , 纤维肉瘤 相鉴别: 软 骨肉瘤 在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假 囊肿 样,囊内散在少许 钙化 点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影。 骨软骨瘤 的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨 软骨瘤 ),软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加,以致...
X线表现与孤立性 骨软骨瘤 相似,仅在许多骨上有不同大小的骨 软骨瘤 。膝部附近的骨胳,如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软 骨瘤 甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁,甚至类似骨融合,除长管状骨外,肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位,然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处,可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未...
骨软骨瘤 :病人多为青少年,局部有 生长缓慢 的骨性包块,本身无症状,多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医,多发性骨 软骨瘤 可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。 软 骨瘤 恶变:鉴别较为困难,须从临床、X线检查及病理检查三方面结合考虑。
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