...存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。二、原发孔未闭 约占5－10％，...
...1.头面发育不全畸形 出生时即有舟状头、三角头、短小头等畸形，有的可有囟门开放、矢状和人字缝裂开及脑发育不全、颜面部狭小、鹰嘴鼻、小下颌、口裂小、耳郭异常等，故又有鸟脸畸形综合征之称。 2.眼部畸形 先天性白内障系特征病变，多为双侧性，可...
...可用于本病的检查方法有以下几种： (1)胸部X线检查：单纯第1孔型心房间隔缺损病例胸部X线表现与缺损较大的第2孔型心房间隔缺损相似。并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例则心脏明显扩大，左心室、右心室、右心房均增大，肺野血管显著充血，...
...生长发育中心导致畸形。例如炎症破坏膘状突便下颌骨一侧发育障碍而造成左右面部不对称畸形。 另外，梅毒、结核等疾病都可引起颁面部软硬组织缺损与畸形，如晚期梅毒可导致腾部穿孔、胎儿鼻发育畸形等"。 (2)外伤：随着工业与交通事业的发展，生活、生产中...
...概述 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。 病因 隔缺损是最常见的先天性，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。 继发孔型...
...使额骨与鼻脊连成一线，额鼻角消失。典型病例为颅顶尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2～3岁前不会出现明显的临床表现，这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的，而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形...
...鼻息肉常为多发性，双侧发生。表现为进行性鼻塞、鼻涕增多、嗅觉障碍及头痛等。还有的病人张口呼吸、口臭、口干、咽干、嗅觉减退或消失、阻塞性鼻音、黏脓涕、喉部干燥不适及咳嗽，并有头昏、头痛。息肉较大时，外鼻可发生畸形，鼻梁变宽膨大而形成“蛙鼻”...
...，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞; ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 (二)室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反...
...存在部位又分为四型：①中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。二、原发孔未闭 约占5－10％，...
...左偏，左前束支传导阻滞； ③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 （二）室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声...
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