注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠 （Monosialotetrahexosylganlioside sodium injection），商品名 申捷 。 血管 性或 外伤 性 中枢神经系统 损伤； 帕金森病 。 本药品被归类到 帕金森 等药品分类。 注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠的副作用（不良反应） 少数病人用本品后出现 皮疹 反应，应建议停用。 注射用单...
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液 （Monosialotetrahexosylganlioside sodium injection），商品名 申捷 。 血管 性或 外伤 性 中枢神经系统 损伤； 帕金森病 。 本药品被归类到 帕金森 、 其它神经系统类 等药品分类。 单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液的副作用（不良反应） 少数病人用本品后出现 皮疹 反应，应...
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半 乳糖 苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似 黏多糖贮积症Ⅰ型 的骨骼异常。
Ⅰ型需与某些 黏多糖贮积症 鉴别，但后者病程较长。Ⅱ和Ⅲ型应与CM2神经节苷脂贮积症的婴儿型相鉴别，后者内脏不受累，必要时可通过酶的测定来进一步确诊。
（一）发病原因 副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应，有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤，习惯称“ 嗜铬细胞瘤 ”（Pheochromocytoma）。而...
1.Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是： (1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽， 齿龈肥厚 ，伸舌...
注意与其他婴儿常见遗传性神经系统疾病，如神经鞘磷脂沉积病、婴儿型Gaucher病、半乳糖脑苷类脂沉积病、Farber病相鉴别。
西医治疗 1.对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小，一般均能彻底切除 病灶 。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时，在体外循环下进行手术是首选方法，肿瘤切除应酌情处理，不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量...
1.非嗜铬细胞性副神经节瘤 多为良性，通常无症状。多为体检发现 纵隔阴影 ，症状主要为肿瘤压迫周围脏器引起。 2.嗜铬性细胞副神经节瘤 多见于青壮年，主要症状为 高血压 和代谢的改变，容易引起注意。高血压可有阵发性（突发）型和持续性两类。持续性与一般高血压并无区别。发作时病人可有 心悸 、 气短 、胸部压抑、 头晕 、 头痛 、出汗。有时有 恶心 、 呕吐 ...
...病人体内3种酸性β-半 乳糖 酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时，CM1神经节苷脂即沉积于...
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