...诊断 根据临床表现和血液检查特别是HbF含量增高及家系调查可确诊，有条件者可进一步作肽链分析或基因诊断。 鉴别 本病需与以下疾病鉴别： 1.缺铁性贫血 需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。 2.血红蛋白E病 HbE/β海洋性贫血综合征...
...本病需要与其他类型的贫血相鉴别，如地中海贫血 、溶血过度所致贫血 、叶酸缺乏所致贫血、缺铁性贫血等。本病除了贫血的症状外，还有原发病的症状。...
...还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命；新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗；对CNSHA者，需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助，有条件者可作造血干细胞移植（HSCT）。 4.预防 积极开展优生优育工作，以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传...
...1.血红蛋白H病 依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型： （1）重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血，Hb Bart′s含量25%，少量：HbH。 （2...
...可并发严重的慢性溶血性贫血，可发生溶血危象，重度贫血，骨骼改变，有库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。黄疸、感染和（或）药物可加重溶血，可合并胆石，有高间接胆红素血症，重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水等。...
...主要与其他小细胞低色素性贫血相鉴别。 1.珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血) 常有家族史，血片中可见多数靶形红细胞，血红蛋白电泳中可见胎儿血红蛋白(HbF)或血红蛋白A2(HbA2)增加。患者的血清铁及转铁蛋白饱和度、骨髓可染铁均增多。 ...
...可并发黄疸、肝脾肿大、胆石，可并发溶血危象、水肿、腹水、贫血、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或肺炎，并发含铁血黄素沉着症，造成脏器损害，并发心力衰竭、肝纤维化、肝功衰竭等。...
...贫血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血。舌乳头萎缩、舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色，常伴有疼痛。 2.面容、骨骼 重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚，额部隆起...
...又称“地中海式气候”、“副热带夏干气候”。分布在南北纬30°～40°之间的大陆西岸。夏季炎热干燥，月平均气温在21～27°c之间。冬季温和多雨，月平均气温在5～10°c之间。年降水量在300～1000毫米之间。主要出现在欧洲、非洲、...
...发生率为0.67%，以广东、广西、云南、贵州等省地为高。 （二）发病机制 1.地中海贫血 HbBart胎儿水肿综合征缺失4个α肽链基因，完全没有α肽链生成，在胎儿期合成的γ链可聚合成Hb Bart（γ4），HbBart的氧亲和力高，造成组织...
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