...的溶血性贫血。地中海贫血就是其中的一种，该病在广东的发病率高达5％。地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血；由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和...
...退行性变者，表明粒系及巨核系也有发育、成熟受阻。患者多可于一个月左右自行恢复。 本型须与急性再生障碍性贫血鉴别。急性再生障碍性贫血之骨髓象以淋巴细胞占优势，巨核细胞减少或消失，可资与本病区别。 2.获得性慢性纯红再生障碍性贫血 也有称之为...
...或退行性变者，表明粒系及巨核系也有发育、成熟受阻。患者多可于一个月左右自行恢复。 本型须与急性再生障碍性贫血鉴别。急性再生障碍性贫血之骨髓象以淋巴细胞占优势，巨核细胞减少或消失，可资与本病区别。 2.获得性慢性纯红再生障碍性贫血 也有称之为...
...1.血红蛋白H病 依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型： （1）重型：多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血，Hb Bart′s含量25%，少量：HbH。 （2...
...具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。 3.对症治疗 大部分溶血性贫血者虽能明确原因，但多数没有有效方法根治病因，只能根据适应证采用下列方法以改善病情： (1)肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻...
...HbA2、HbF等区分可来，由于量少，容易忽视。 依地中海贫血发病年龄，病情轻重等可分为以下3型： （1）轻型：是正常基因和珠蛋白生成障碍性贫血βo、β 、δβ基因的杂合子状态。本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血（Hb 100～...
...分为轻型或重型地中海贫血，α地中海贫血多见于黑人(黑人中25％至少有一个基因缺陷)，β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。轻型β地中海贫血只有轻到中度贫血而无症状，重型则有严重贫血并出现症状。带至少一个α地中海贫血基因的病人中10％以上有...
...(一)治疗 家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2～1.8mg/d可减少发作频率，可能延迟淀粉样变发生，淀粉样变是家族性地中海热的一个迟发并发症及一些患者的主要致死原因。AA型淀粉频繁沉淀导致肾脏疾病，治疗...
...-地贫、红细胞GbPD缺陷症、黄疸型病毒型肝炎、HS和缺铁性贫血鉴别。 2.Hb Bart's胎儿水肿综合征 与新生儿同族免疫性溶血所致胎儿水肿鉴别，临床特征肝肿大比脾肿大明显，特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为Hb Bart's，以此...
...诊断 根据临床表现和血液检查特别是HbF含量增高及家系调查可确诊，有条件者可进一步作肽链分析或基因诊断。 鉴别 本病需与以下疾病鉴别： 1.缺铁性贫血 需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。 2.血红蛋白E病 HbE/β海洋性贫血综合征...
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