淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当 淀粉样变性 和疾病无关时被称为原发性或突发性(AL形)，当和慢性疾病有关时被称为继发性，获得性或反应性，这或为感染性(结核， 支气管扩张 ， 骨髓炎 ， 麻风 )或为炎性( 类风湿性关节炎 ，肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和 多发性骨髓瘤 ， 霍奇金病 (AA)，其他肿瘤及 家族性地中海热 有关。以家族形式出现的Ⅲ型和...
原因尚不明确。目前已证明存在两种物质，即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子，前者具有加速 淀粉样变性 物沉淀作用。由于两者失衡，可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述： 1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，至今已报道250余例。发病年龄9～90岁(平均48岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为 声音嘶哑 ，可伴出血，甚至引起 致死性上呼...
原发性 皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变(lichenoedand macular amyloidosis);属 淀粉样变性 病(an1yfoidosis)的一型，系指 淀粉样蛋白沉积 于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性皮肤淀粉样变性的病因 病因尚不明，...
继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类： 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
(一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个 结节 型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年...
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的 淀粉样变性 生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋 白前 体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染...
(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说，对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。 1...
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