...（一）发病原因 除个别情况，氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病，近亲结婚的后代较为常见。 （二）发病机制 引起氨基酸代谢病的主要原因有两种，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低，如苯丙氨酸...
...肝脏在脂类的消化、吸收、分解、合成及运输等代谢过程中均起重要作用。肝脏能分泌胆汁，其中的胆汁酸盐是胆固醇在肝脏的转化产物，能乳化脂类、可促进脂类的消化和吸收。肝脏是氧化分解脂肪酸的主要场所，也是人体内生成酮体的主要场所。肝脏中活跃的β-...
...人体每日镁的需要量为0.2?.4g，主要从绿色蔬菜中获得。镁的吸收主要在小肠，膳食中磷酸盐和乳糖的含量、肠腔内镁的浓度及肠道功能状态均影响镁的吸收。维生素D对肠道镁的吸收有轻微的促进作用。钙与镁的吸收有竞争作用。因此，食物中含钙过多则妨碍...
...不易为人体吸收，摄入过多还可抑制胆固醇的吸收。(二)合成原料乙酰CoA是胆固醇合成的直接原料，它来自葡萄糖、脂肪酸及某些氨基酸的代谢产物。另外，还需要ATP供能和NADPH供氢。合成1分子胆固醇需消耗18分子乙酰CoA、36分子ATP和16...
...帕金森病患者经手术治疗后完全康复并正常生育的患者。9月3日，上海瑞金医院报告了这一消息，同时还在国际上首次揭示了脑深部刺激治疗原理，证实帕金森病与脑代谢有关。 据介绍，上海瑞金医院神经外科孙伯民副教授及其治疗组从1999年在国内最早开展...
...变成脂溶性较低或水溶性较高的物质，以便排出体外，这种反应即为代谢。从这个角度来看代谢是机体对药物这种异物的防御反应。另一方面，从投与药物期望它出现作用的角度来说，代谢则成为设计药物的合理用法或考虑调节作用时间的重要线索之一。简言之，药物代谢...
...肝内蛋白质的代谢极为活跃，肝蛋白质的半寿期为10天，而肌肉蛋白质半寿期则为180天，可见肝内蛋白质的更新速度较快。肝脏除合成自身所需蛋白质外，还合成多种分泌蛋白质。如血浆蛋白中，除γ-珠蛋白外，白蛋白、凝血酶原、纤维蛋白原及血浆脂蛋白所含...
...K+代谢与酸碱平衡互相影响。有时K+代谢障碍在先，作为原发的改变，引起酸碱平衡障碍。有时则相反，是酸碱平衡障碍引起了K+代谢的变化。这就出现了诸如“低血钾性碱中毒”，“碱中毒性低血钾”等一些容易混淆的名词。现以肾小管上皮细胞为例，以图解...
...腹泻，并伴腹部膨胀和产气，常表明患儿有乳糖酶缺乏。 2.继发于吸收不良的各种缺乏症的表现 营养缺乏的范围和程度与原发性疾病的病情轻重以及受累的胃肠道的区域和大小有关。许多吸收不良的患者有贫血，通常是由于铁的缺乏（小细胞性贫血）和叶酸、维生素...
...分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。图7-1 氨基酸代谢的基本概况一、氨基酸...
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