...各种微生物。 (2) 非特特异性免疫缺陷 1 吞噬细胞缺陷病 --吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病，其相对发病率为1%～2%，最多见的为慢性肉芽肿病。 2 ...
...因子)，这些激素在某些细胞免疫缺陷时有所减少。hla分型能有效地检出二群细胞(嵌合体)的存在，也可排除hla抗原的缺陷(裸淋巴细胞综合征)。 在少数t细胞激活缺陷病可通过t细胞受体完整性和信号传导途径的判断加以确定。 吞噬细胞缺陷的试验当...
...疾病简介 慢性肉芽肿病(chronicgranulomatousdisease,cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的，x-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷是...
...大便吞噬细胞 粪便吞噬细胞，属大便常规的一个项目，可以了解消化、吸收功能，协助诊断消化系统疾病。 无(高倍视野)。 报告方式如(表4-2) 表4-2 粪便中镜检细胞报告方式 10个以上高倍镜视野所见情况（指某种细胞） 报告每高倍视野（/...
...粪便吞噬细胞，属大便常规的一个项目，可以了解消化、吸收功能，协助诊断消化系统疾病。 吞噬细胞是一种能够吞噬较大异物的大单核细胞。 当直肠有炎症时，可以见到。在细菌性痢疾时，除看到多数白细胞及红细胞外，还可看到较多的吞噬细胞。 镜检时应...
...低于正常水平。 选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区（CH）基因表达障碍有关。有两种情况： 1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。 2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录...
...西医治疗 重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应即用广谱抗生素，以双氯西林（双氯青霉素）、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。 ...
...，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的...
...线粒体肿胀、退变，肌纤维被大量糖原堆积，但形态正常;肌纤维组化染色可见磷酸化酶缺乏或完全消失。 糖原贮积病的分类 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。...
...100100100细胞反应最早出现在胚胎第12～15周，但至出生时也远不成熟，迟发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备，吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些，至出生时补体的血清水平可达成人的50％，旁路途径也已成熟。二、免疫缺陷病的...
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