眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处, 生长缓慢 。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。
诊断 凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已 溃疡 者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。 鉴别 外阴纤维肉瘤与 隆突性皮肤纤维肉瘤 之间没有明确的界线,故应注意鉴别诊断。
预后 预后较 骨肉瘤 较好。5年生存率在28.7%~34%之间。若分化好,发现早,手术彻底,预后较好。
骨纤维肉瘤是恶性的成纤维细胞性肿瘤,其特征是瘤细胞形成数量不等的胶原,但没有任何肿瘤性骨样组织、骨组织或软骨形成。可发生于髓腔内或骨外膜。可以是原发性,也可继发于 纤维结构不良 、骨梗死、 骨髓炎 、Paget病等。
临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似 横纹肌肉瘤 ,表现为 眼球突出 ,眼睑 水肿 ,有的病例可形成巨大肿块(图1)。 位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物,也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬,晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异,可表现视力下降,眼球运动受限、 复视 。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移,常常局部复发而需要多次手术...
预后 肿瘤细胞分化程度,瘤体大小和手术方式对预后有一定影响。瘤体越小,切除越早,越彻底,预后越好。分化不良,肿瘤生长快,易发生 溃疡 或早期发生血行转移,预后较差。该病较叶状囊 肉瘤 预后差。也有报道,术后复发经多次切除仍可存活很长时间。
鉴别 主要与 纤维肉瘤 相鉴别,纤维 肉瘤 细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。
(一)发病原因 目前没有相关内容描述。 (二)发病机制 纤维肉瘤 被发觉时,通常已达一定体积,其病理有如下特点。 1.大体形态 瘤体较大,多数直径在5cm以上,局限性生长,呈圆形或卵圆形 结节 状。有不完整的假包膜,质地多数较硬韧,但局部有时可出现较软或囊性区。切面均匀、湿润、有光泽,呈灰红色或灰白色鱼肉样,可有出血坏死和透明变性,黏液变性区。但无分叶状结构...
...主,行局部广泛彻底的切除术,有转移征象时,应将肿瘤区域淋巴结一并切除。术后应用放射治疗和化学药物治疗。 2.放疗或化学 肿瘤晚期酌情予以放射治疗或化学药物治疗,但 纤维肉瘤 敏感的化学药物较少,且放射治疗亦不敏感,疗效不佳。 3.对症治疗 并应用中、西药物提高机体免疫力、改善营养状况及对症治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 病因不详。 (二)发病机制 1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变,其大小为1.5~20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维,其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的,其内容为鱼肉样和有黏液 病灶 。大多数 纤维肉瘤 其瘤体是均匀一致的,但是非常大的肿瘤可以有出血和坏...
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