横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma)是一种由分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤,可发生于肢体、躯干、生殖系统和眼眶。
(一)发病原因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素。横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现,只有腺泡型横纹肌 肉瘤 在细胞和分子遗传学上存在特征性改变。 染色体异常 涉及第13号与第1号或第2号相互易位。分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3 ...
阴道横纹肌肉瘤在治疗后必须严密随访,尤其在诊断后2年内,因为局部复发很可能(中位复发16个月),建议每2个月在麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查。Arndt等随访5.8年,发现复发的女性生殖道 横纹肌肉瘤 患者中有66.6%可通过化疗、手术和放疗进行补救。对复发的胚胎型或 葡萄 簇型阴道横纹肌 肉瘤 ,手术是一个确切的治疗。补救措施中使用放疗组的较其他组...
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明, 眼肌麻痹 ,脑神经 瘫痪 和 脑膜刺激症状 ,气道梗阻、 窒息 和 鼻出血 ,中耳炎等;泌尿生殖系的横纹肌 肉瘤 可有 尿路梗阻 、 血尿 , 肠梗阻 等;四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有 脊髓压迫 和 神经症 状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有 心力衰竭 或心律不齐等;除了原发病,横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、脑、肝和乳腺等,...
西医治疗 横纹肌肉瘤 的治疗需要多学科联合进行,包括外科手术、放疗和化疗。只有在诊断明确后才能制定相应的治疗计划。 1.外科手术 无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织,但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能,大块组织或器官的切除在横纹肌 肉瘤 的治疗中不再具有价值。先做活检再行辅助治疗,使肿瘤缩小再做手术比将肿瘤部分...
(一)发病原因 此病被认为是错构瘤而非真正的肿瘤,可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的 原发性心脏肿瘤 。 (二)发病机制 1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%,部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成,故认为是错构瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。 2.病...
横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma,RMS)是高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关,婴幼儿多见于阴道,中青年多发生在宫颈,老年则多发生于子宫体。
...淋巴结清扫术来治疗阴道RMS,1975开始使用全子宫和全阴道切除术结合放疗和化疗,不仅保留了膀胱和直肠功能,而且生存期较除脏术延长。在美国 横纹肌肉瘤 研究组(IRS)系列的研究中,考虑到阴道RMS治愈后的正常发育问题,尤其是内分泌和女性性征的发育问题,所以手术范围以对术前化疗的反应和保留阴道和卵巢功能而定。对于化疗有完全反应者,不行局部的手术和放疗。因此阴...
...降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化,而后迅速增大。 临床分期: 1.IRS手术病理分组 由国际 横纹肌肉瘤 协会组(IRS)制定的分组系统,被普遍采用。 Ⅰ期:肿瘤局限,肿瘤完全切除,区域淋巴结未受侵犯。 Ⅰa期:肿瘤局限于原发肌肉和脏器。 Ⅰb期:肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外,如穿过筋膜层。 Ⅱ期:肿瘤局限,肉眼...
诊断 诊断要仔细检查原发病部位和周围淋巴组织,做各种化验检查和辅助检查,CT、MRI可以定位肿物和其向周围侵袭的情况。骨扫描可发现骨病变,CT可见肝、脑、心和肺转移与否,头颈部病变要做CT或MRI检查,同时做 脑脊液 化验。脊柱旁肿瘤可用MRI观察脊髓浸润情况。 横纹肌肉瘤 为向横纹肌分化的肿瘤病变,可发生于任何部位的间叶组织,包括那些没有横纹肌成分的组织。...
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