...1994年gay分类 原发性血管炎 (1)大血管性血管炎： 巨细胞(颞)动脉炎 大动脉炎(takayasu动脉炎) 孤立性中枢神经系统血管炎 cogans综合症 (2)中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎(经典的结节性多动脉炎) 川崎病(...
...多见于原发性小血管炎,原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性...
...原发性动脉炎是一个比较广泛被采用的诊断；限局性中枢神经系统动脉炎强调病变局限于脑和脊髓；中枢神经系统肉芽肿性血管炎或巨细胞性动脉炎强调部分患者的血管炎以肉芽肿形成为特征理改；良性中枢神经系统血管炎反映出部分病人病情比较轻微。 按发病原因...
...在血浆中聚集及IgA共价连接成多聚体，亦可发生高黏滞血综合征，但远较原发性巨球蛋白血症为少见。一般认为血浆中异常免疫球蛋白浓度超过50g/L者易发生血高黏滞综合征。WM病人常见严重的高黏滞血综合征，是引起全身症状的重要原因，亦是引起肾损害的...
...中类风湿因子阳性者易在起病2年内发展到关节破坏。65%～70%呈进展性关节变形、功能障碍，15%～20%为发作性，10%可长期缓解。关节外症状主要是由于血管炎及血管周围炎引起。15%～25%的患者在关节隆突位出现大小不等的皮下结节，黏附于...
...在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小...
...类风湿性关节炎肾损害是由类风湿性关节炎引起的急、慢性间质性肾炎、肾淀粉样变、肾脏坏死性血管炎及免疫复合物性肾炎，并伴有相应临床表现的一组疾病。...
...不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉...
...1.韦格内肉芽肿 也是小血管坏死性炎症，多有鼻、鼻旁窦、肺、肾损害。鉴别点在于韦格内肉芽肿病有肉芽肿形成。血清C-ANCA阳性，抗PR3阳性。 2.古德帕斯丘(Goodpasture)综合征 症状与MPA相似均有肺出血和急进性肾炎，但血中...
...涂片浆细胞<10%。 3.无或只有少量本-周蛋白。 4.无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。 5.血清M蛋白浓度长时间内稳定，随访过程中无恶变。 肾活检有肾损害病理表现并排除继发性单克隆球蛋白血症可诊断原发性单克隆球蛋白病并发肾损害。...
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