...巴细胞增生性疾病。从发现M蛋白至发展为MM的中位数为10年(2~29年)。 本病的诊断主要依靠血浆蛋白电泳。同时应注意疾病是否处于活动期,是原发性还是继发性,并要注意是否有确定的临床意义。 符合下列情况可诊断: 1.血清M蛋白浓度<30g/L。 2.骨髓涂片浆细胞<10%。 3.无或只有少量本-周蛋白。 4.无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。 5.血...
疾病概述 超敏性 血管炎 又称白细胞破碎性血管炎。病变主要侵犯微静脉、微动脉、毛细血管,在血管壁有中性粒细胞或淋巴细胞浸润、白细胞核破碎及血管壁纤维蛋白样坏死。常继发于药物及化学品的变态反应或为感染、肿痛、其他弥散性缔组织病及冷蛋白血症的症状之一,但原发例也不少见。临床主要表现是各种皮疹,如、 斑丘疹 、 结节 、 紫癜 、阏斑、大疱、坏死性 溃疡 、有时也...
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
本病引起 肾损害 时其主要并发症是易导致 急性肾功能衰竭 。
...稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。 (二)预后 本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、 原发性巨球蛋白血症 或恶性 淋巴增生 性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括: 1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。 2.可检出轻链 蛋白尿 ,危险性...
本病应与 多发性骨髓瘤 (MM)相鉴别,但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、 高钙血症 或肾功能不全等方面的变化,常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的MM,但有些这样的病人可长期保持稳定无变化。 2.血清正常...
原发性 血管炎 性神经系统损害尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗,在缓解期,激素维持量要服用数月,可改善预后。继发性血管炎性神经系统损害,对原发病的治疗控制,是预防和减轻神经系统损害的主要措施。
血管炎 性神经系统损害应与原发性周围神经病、原发性中枢神经疾病及原发性肌病相鉴别,这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还应与继发于其他疾病(如 糖尿病 、 结节病 、中毒等)的周围神经疾病相鉴别。
(一)发病原因 原发性 血管炎 常易引起神经系统的损害,且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。 (二)发病机制 原发性血管炎的病理改变以血管壁的炎症和坏死为特征。血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管,从而导致受累器官的功能障碍。
变应性肉芽肿性血管炎 又叫 Churg-Strauss综合征 (CSS),是以 过敏性哮喘 、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。 病因病理 变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合症)病因不明,病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成,组织内 嗜酸粒细胞 浸润,病变累及全身,特别是肺,心和皮肤、比 结节性多动脉炎 更少...
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