...免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死...
...病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别：原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病（皮质激素、化疗、放疗后引起，或恶性肿瘤等继发免疫疾病）、特发性CD4 T淋巴细胞减少症（酷似AIDS，但无HIV感染）、自身免疫性疾病（结缔组织病，...
...成功率约为50%，5岁以内接受移植者，成功率可达85%。 7.基因治疗 许多原发性免疫缺陷病的突变基因已被克隆，其突变位置已经确立，这给基因治疗打下了基础。将正常的目的基因片段整合到病人干细胞基因组内（基因转化），被目的基因转化的细胞经过...
...一、B细胞缺陷性疾病由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。（一）性联低丙种球蛋白血症首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞免疫缺陷病。患儿血清Igs水平...
...免疫功能正常的患者和免疫缺陷的患者，诊断步骤有一定的差异。免疫缺陷的患者，原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断更为困难。这种病人多伴发脑弓形虫病和多发性脑白质病，且脑弓形虫的特征性表现，多发性，小型环状病变，也是PCNSL的主要表现之一，此类病人...
...免疫缺陷病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死...
...具有过量-lgM的免疫缺陷，是一种罕见的以增加许多有问题的lgM抗体而无力产生足够量的lgG和lgA为特证的原发性免疫缺陷。具有HIM的个体对周期性的细菌感染敏感并增加自动免疫和早年患癌症的危险性。在对一种新抗原正常应答中，B细胞首先产生...
...抗原检测同时应用可以提高阳性率。 鉴别 1.原发性免疫缺陷病。 2.继发性免疫缺陷病。 3.特发性CD4 T细胞减少症，HIV阴性。 4.自身免疫性疾病 结缔组织病、血液病有发热消瘦者则应与之鉴别。 5.淋巴结肿大疾病 如霍奇金病、淋巴瘤...
...发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿...
...免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称...
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