由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 （一）性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b 细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常，但轻链基因...
原发性免疫缺陷病 的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合 免疫缺陷 、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 （一）原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如 选择性IgA缺乏症 ；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。 表27...
原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现 反复感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百...
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即 反复感染 、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。 （1）感染发生的年龄：大约40%于1岁内发病，40%在5岁内，15%于16岁内起病，仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和 联合免疫缺陷病 于生后不久即发病；以抗体缺陷为主者，由于有来自母体的抗体，一般在生后...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
原发性单克隆免疫球蛋白病，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。
原发性皮肤免疫细胞瘤 (primary cutaneous immunocytoma)为罕见的 淋巴瘤 ，同义名， 皮肤 浆细胞 样 淋巴细胞 性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型 胞浆 免疫球蛋白 的小淋巴细胞， 淋巴浆 细胞样 细胞 和浆细胞 增生 。 原发性...
本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom 巨球蛋白血症 鉴别，尤应与 多发性骨髓瘤 鉴别(表1)。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前...
(一)治疗 本症无需特殊治疗，预后一般良好。少数患者多年后可发展为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或 淋巴瘤 。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病，否则不宜化疗。 (二)预后 预后良好。
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