...初诊：1978年3月5日。主诉：患者脐周疼痛四天，阵发性加剧，痛处固定不移，日发七、八次。昨晚赴某医院急诊，经检查尿卟胆原试验阳性，诊断为肝性血卟啉病(间歇急性型)，经治疗无效，特来中医科就诊。来诊时，患者伛偻护腹由家属扶持而行，愁苦病容...
...小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,小儿急性间歇性血紫质病 急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria,AIP）亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，...
...病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过...
...两旁缀灵活小耳的小鼓，有柄，执柄摇动时，两耳双面击鼓作响。俗称“拨浪鼓”。...
...卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色...
...《廣韻》《集韻》𠀤徒刀切，音陶。如鼓而小，持其柄搖之，兩耳還自擊。《廣韻》鼗大者謂之麻，小者謂之料。 又小鼓著柄者。《書·益稷》下管鼗鼓。《周禮·春官·大司樂》靁鼓，靁鼗，地上之圜丘奏之。靈鼓，靈鼗，澤中之方丘奏之。路鼓，路鼗，宗廟之中...
...、昏迷等危重征象，少数在中毒20min～48h内出现休克，甚至死亡，而胃肠道症状并不显着。病人可有血卟淋病发作，尿卟胆原强阳性。砷化氢中毒常有溶血现象。亚急性中毒时出现多发性神经炎、四肢感觉异常，先痛后麻，继而无力、衰弱，直至完全麻痹或不全...
...，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个...
...加酸或加热后则转为红色，对诊断本病有一定帮助。尿排出-氨基酮戊酸及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07～32mg)，尿卟胆原试验阳性，为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、感染、创伤、饮酒、饥饿以及使用巴比妥、...
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