... (二)预后 本病起病隐袭，进展缓慢。没有急性卟啉病发作现象，有时 皮肤 光敏感不明显，易漏诊。易并发 肝硬化 或 肝癌 等。 迟发性皮肤卟啉病的护理 应去除对 肝脏 有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如 巴比妥 类、 雌激素 、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和 外伤 ，应用防晒剂。 参看 《默克家庭诊疗手册》- 迟发性皮肤卟啉症 皮肤病科疾病
... (二)预后 本病起病隐袭，进展缓慢。没有急性卟啉病发作现象，有时 皮肤 光敏感不明显，易漏诊。易并发 肝硬化 或 肝癌 等。 迟发性皮肤卟啉病的护理 应去除对 肝脏 有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如 巴比妥 类、 雌激素 、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和 外伤 ，应用防晒剂。 参看 《默克家庭诊疗手册》- 迟发性皮肤卟啉症 皮肤病科疾病
...痫发作。 (二)预后 如果注意积极的防治，预后不一定很严重。1966年以前，22%急性发作的病人死亡，死亡病例大多是30岁以前的青年，死因往往是 呼吸 麻痹 和 心律失常 。1966年以后，急性发作的死亡仅占5.1%，1979年后， 急性发作期 很少死亡。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。 参看 《默克家庭诊疗手册》- 急性间歇性卟啉症 血液内科疾病
...痫发作。 (二)预后 如果注意积极的防治，预后不一定很严重。1966年以前，22%急性发作的病人死亡，死亡病例大多是30岁以前的青年，死因往往是 呼吸 麻痹 和 心律失常 。1966年以后，急性发作的死亡仅占5.1%，1979年后， 急性发作期 很少死亡。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。 参看 《默克家庭诊疗手册》- 急性间歇性卟啉症 血液内科疾病
... 疾病 。 2、饮食原则 不宜太 饥饿 或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA 合成酶 的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在 卟啉病 临床缓解期的 肥胖病 人饮食 疗法 应逐渐使 体重减轻 。 资料仅供参考，具体请询问医生 参看 《默克家庭诊疗手册》- 红细胞生成性原卟啉症 血液内科疾病
... 疾病 。 2、饮食原则 不宜太 饥饿 或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA 合成酶 的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在 卟啉病 临床缓解期的 肥胖病 人饮食 疗法 应逐渐使 体重减轻 。 资料仅供参考，具体请询问医生 参看 《默克家庭诊疗手册》- 红细胞生成性原卟啉症 血液内科疾病
红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
1. 缺铁性贫血 和 铅中毒 等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性 贫血 和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低，骨髓外铁可消失等，铅中毒的血和尿铅过多等，均可以鉴别诊断。 2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似，但后者为常染色体隐性遗传，其发病年龄多在1岁以内，红细胞...
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)、先天性 红细胞生成性卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)。
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