先天性 半乳糖血症 是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半 乳糖 -1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为 葡萄 糖所致,患儿可出现 肝大 、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、 拒食 、 呕吐 、 腹泻 、肾小管功能障碍等,此外还可查出氨基酸尿(精、丝、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致 白内障 患者也可出现半乳 糖尿 。
先天性 半乳糖血症 是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半 乳糖 -1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为 葡萄 糖所致,患儿可出现 肝大 、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、 拒食 、 呕吐 、 腹泻 、肾小管功能障碍等,此外还可查出氨基酸尿(精、丝、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致 白内障 患者也可出现半乳 糖尿 。
西医治疗 1.限制乳类 立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半 乳糖 的蜜三糖(raffinose)和 水苏 糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。 在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖...
[概述] 半 乳糖 性是因与半乳糖代谢有关的梅缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘转移梅,以致半乳糖不能转化为 葡萄 糖而在体内积累,房水中的半乳糖渗入晶状体,使晶状体纤维 水肿 形成混浊。 [症状体症] 1.患儿年龄多在1 ̄6岁, 白内障 出现的最早时间为出生后24天,最长者为9岁; 2. 晶状体混浊 形态不一,多为板层白内障。 [诊断...
葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍(GGM)是一种罕见的代谢障碍疾病,它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的,如果乳糖(奶糖)、蔗糖(片状糖)、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去,就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中,其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍(GGM)是一种罕见的代谢障碍疾病,它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的,如果乳糖(奶糖)、蔗糖(片状糖)、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去,就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中,其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍(GGM)是一种罕见的代谢障碍疾病,它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的,如果乳糖(奶糖)、蔗糖(片状糖)、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去,就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中,其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
...料中的应用乳酸菌饮料是一种发酵型酸性含乳饮料,分为活性(非杀菌型)和非活性(杀菌型)两种。其中活性酸性乳酸菌饮料含有益菌保加利亚乳杆菌,但是经胃液破坏之后,保加利亚乳杆菌的存活率极低,使其保健作用大为降低。但水苏糖或 泽兰 低聚半乳糖在酸性条件下有极好的稳定性,具有良好的保健功效,有效剂量仅为普通寡糖的1/5,适于制成“双歧因子”醋及“双歧因子”醋系列饮料。
葡萄 糖耐量试验(GTT)是一种 葡萄 糖负荷试验,用以了解机体对葡萄糖的调节能力。胰岛β-细胞反应正常时,升高的葡萄糖浓度可在2~3h调整到正常范围。当空腹血浆葡萄糖浓度在6~7mmol/L之间而怀疑为 糖尿病 时,需以此试验明确诊断。
葡萄 糖耐量试验(GTT)是一种 葡萄 糖负荷试验,用以了解机体对葡萄糖的调节能力。胰岛β-细胞反应正常时,升高的葡萄糖浓度可在2~3h调整到正常范围。当空腹血浆葡萄糖浓度在6~7mmol/L之间而怀疑为 糖尿病 时,需以此试验明确诊断。
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