因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍,将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似,但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断: 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler,Scheie 综合...
因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍,将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似,但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断: 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler,Scheie 综合...
黑色素 异常增多。 体内 激素 的变化可引起黑色素在 皮肤 中沉积,而导致 皮肤色素沉着 (例如艾迪生病, 妊娠 或口服避孕药).皮肤色素沉着也可由于铁和银在皮肤组织中沉积所致,例如在 血色素沉着 症和 银质沉着病 .长期(数年)使用 氢醌 偶尔可引起 褐黄病 .日光照射也可促进皮肤色素沉着。 黄褐斑 是一种发生在面部,边界清楚的黄褐色的 色素沉着 斑(通常...
皮肤黏蛋白沉积 症是一组以 皮肤 内黏 蛋白 弥漫性或局限性沉积为特征的 疾病 。 真皮 的 粘蛋白 存在于 胶原 间的 基质 中,其中主要是 透明质酸 、 酸性粘多糖 ,粘蛋白明显增多时、在HE 染色 下为轻度 嗜碱性 ,颗粒状或纤维状的物质。 皮肤黏蛋白沉积的原因 透明质酸 、 酸性粘多糖 , 粘蛋白 明显增多,在 皮肤 内弥漫性或局限性沉积 皮肤黏蛋白...
色素 分类 分类“色素”的页面 此分类包含下列15个页面,共有15个页面。 叶 叶绿素 姜 姜黄色素 日 日落黄 柠 柠檬黄 栀 栀子苷 栎 栎皮酮 灵 灵菌红素 生 生物色素 胆 胆绿素 胆色素 色 色蛋白 虫 虫胶红 角 角黄素 黑 黑素体 黑色素
生物色素 是生物 细胞 中的一类 化学 物质,它们因为一些特殊的化学结构,能够对光线造成 反射 、干涉、 散射 或是吸收等效果。动物的 皮肤 、 毛发 、眼睛等部位具有不同种类 色素细胞 。 常见的生物色素 卟啉 环(porphyrin ring)的化学结构,是由4个吡咯环相连而成。 以 卟啉 为基本的生物色素 血红素 、 叶绿素 、 胆色素 、 血青蛋白 ...
色素细胞 (Chromatophores) 有时称为 色素体 ,是两栖动物、鱼类、爬行动物、甲壳动物、 头足纲 动物中的一种含有 生物色素 的 细胞 。对冷血动物来说,色素细胞是由 胚胎 中的 神经嵴 发展而来,对于产生 皮肤 色彩和眼睛色彩扮演重要角色。色素细胞依据白光下所呈现的颜色,可以分为 黄色素细胞 、红色 素细胞 、彩虹色素细胞、白色素细胞、 黑色...
淀粉样蛋白沉积 :系统性 淀粉样变性 (systematic amyloidosis)是由于 淀粉样蛋白 (amyloid)在全身 细胞 外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的 疾病 Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由 遗传 变性 和 感染 等不同因素引起的,因 蛋白质 分子 折叠异常所致的 淀粉 样物质的沉积 综合征 。...
肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness);一种罕见病。 肺泡 有 蛋白 样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐ 临床表现 有 发热 ﹐继以间歇期﹐以后出现进行性 呼吸困难 。低热。 咳嗽 ﹑咯痰﹑ 胸痛 ﹑ 体重减轻 等。X 射线 胸部 检查肺内病变类似 急性肺水肿 。病因未明...
与 尿胆素 一起构成正常尿的色素成分的物质。来源于 蛋白质 的 代谢 ,但也有人认为是 多肽 与尿胆素的 复合物 。 为暗黄色至褐色的非晶状粉末。虽然在新鲜的尿中是以无色的 色素原 尿色素原 (urochromogen)而存在,但在空气中放置时因受光或热或氧化剂的作用,就逐渐转变成黄色的 尿色素 。正常尿中排出量为75毫克/日。
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