5月23日据外电消息,西班牙科学家近日研究发现,人体内一些凝血因子基因的多态性可降低 脑出血 的发生风险。 研究发现,人体凝血系统中一些活性因子如血小板、凝血因子等的变化会导致人体的凝血/抗凝功能发生紊乱,进而引发出血或血栓的形成,危及病人的生命。 近日,西班牙科学家javiercorral教授及其同事对201位有阵发性 颅内出血 病史的患者的基因组dna和...
严重肝病引起获得性凝血因子异常,主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的,当肝脏患病时,常伴有 凝血障碍 。
(一)发病原因 凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外,多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原,肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定,但在肝病时,这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。 (二)发病机制 肝病影响凝血因子的机制可能有: 1.凝血...
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现,因此,FⅩ亦称“Stuart因子”。
肝脏疾病,华法林中毒或 营养不良 造成的 维生素K缺乏 是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下,可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸血症、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征也都可以出现继发性凝血因子Ⅶ缺乏。
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由常染色体隐性遗传,FⅪ减低会造成出血,但是,出血程度的轻重与FⅪ水平并不完全成正比。
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到,而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降,但是,仍然可以检测到。
遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。
(一)治疗 在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和 产后出血 。虽然FⅦ的半衰期只有4~6h,但是,每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。 (二)预后...
1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他 出血性疾病 鉴别,Biggs凝血活酶生成试验可与 血友病甲 和 血友病乙 鉴别。狼疮抗凝物质可使PTT延长,PT正常,狼疮抗凝物质的实验室检查可资鉴别。获得性FⅪ缺乏症的鉴别在于此类患者存在自身抗体,可用抗体筛选试验鉴别,常发生于 系统性红斑狼疮 病例。 2.遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的...
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