非内脂性网状内皮 增殖 综合征 (Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄 脂瘤 、 黄瘤 性 肉芽肿 、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生症 X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为 组织细胞增生 造成 颅骨缺损 ...
...可联合应用抗代谢药物如5-氟尿苷，或丝裂霉素C，可能对较长期控制眼压有益，但尚无有关的临床研究报道。 由于ICE综合征为慢性进行性疾病，术后内皮细胞与类后弹力膜样的组织仍继续生长，不但可直接长入滤过泡内，覆盖滤过泡内壁，且可越过角巩膜手术区，向虹膜角膜角内生长，因此，随着时间的推移及病程发展，对眼压与角膜水肿的控制也越来越困难。有人提出在做滤过性手术时，可试...
...虽为3个不同的病，实际上代表一个疾病的不同变异，由于病变的轻重程度不一，而表现出不同类型。三者中以Chandler综合征较多见，均共同以角膜内皮细胞退行性变为基本，三者间的区别主要是虹膜改变。 ICE综合征具有慢性、进行性的病程，由早期进入晚期需10多年。早期可出现视力模糊及间歇性 虹视 ，在晨起时多见。开始多为角膜异常及虹膜萎缩，后因角膜 水肿 ，虹膜周边...
根据单侧进行性典型虹膜破坏外观、特有的虹膜角膜角周边前粘连形态、继发 青光眼 及角膜功能衰竭，本病不难诊断。角膜内皮镜面反射显微镜检查有助于早期诊断及鉴别诊断。 有些角膜与虹膜疾病合并青光眼，可能与不同类型的ICE综合征相混淆，应与其鉴别。 1.角膜内皮疾病 （1）Fuchs角膜内皮上皮 营养不良 （Fuehsendothelial-epithelial d...
恶性血管内皮细胞瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤。血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤，发生于皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏。皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。
（一）发病原因 虹膜角膜内皮综合征的确切病因至今尚未明了。ICE综合征患者缺乏阳性家族史、青年或中年期发病以及组织学狄氏膜层充分发育等，提示本综合征是获得性疾病。早期提出过下列一些原因包括：虹膜基质炎症、血管异常和缺血、角膜内皮增殖性变性、进行性角膜内皮瘤病、神经嵴细胞分化异常等。在ICE综合征患者角膜标本内皮细胞层中发现淋巴细胞后，曾提出慢性炎症及病毒病原...
1.ICE综合征 在于Fuchs内皮 营养不良 是双侧发病，完全没有ICE综合征的房角及虹膜改变。 2.PPMD 在于Fuchs内皮营养不良很少见有桥样虹膜角膜粘连、虹膜改变及PPMD特有的角膜后部不规则改变。
1943年Stout命名恶性血管肿瘤为血管内皮细胞瘤，以后在组织学分类与命名上很混乱，曾使用的名称很多，目前已经逐渐统一起来，称为骨血管内皮细胞瘤。公认骨血管内皮细胞瘤是介于 骨血管瘤 和 骨血管肉瘤 即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤，是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。
血管内乳头状血管内皮细胞瘤 (endovascular papillaryangioendothelioma)又称Dabska tumor为极罕见的 血管 损害。Dabska报告了6名儿童， 头部 、颈或四肢 皮肤 弥漫性 肿胀 或皮内肿瘤，直径4～9cm。 血管内乳头状血管内皮细胞瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 ...
1.临床改变 (1)角膜改变：Fuchs内皮 营养不良 具有 角膜中央后部典型碎银状外貌 ，通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。其后，后弹力层可呈灰色并加厚。第2期，角膜基质及上皮发生 水肿 ，患者视物不清，并有耀眼感。基质水肿起初出现于...
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