一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
...严重者可发生 巨细胞病毒感染 和 卡氏肺囊虫病 。在接种含细菌多糖的菌苗时可发生严重反应。 (4)其它：常见 肝脾肿大 。有的病儿有、自身 免疫性溶血 性、肾脏疾病等。较为年长患儿易发生恶，特别是淋巴网状系统恶性肿瘤。 (5)不典型表现：也可称为不完全型。病儿仅有血小板减少及ig的变化，但无反复感染及湿疹；或igm减低、湿疹，对多糖抗原不能形成抗体，但血小板...
免疫缺陷病 是 免疫系统 中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使 免疫活性细胞 的发生发展、 分化 增殖 和 代谢异常 并引起 免疫功能 不全所出现的临床 综合症 。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要 常见病 ，尤多见于 儿科 和 内科 。自1981年国报道第一例 获得性免疫缺陷综合症 （acgu...
常见的 变异 型 免疫缺陷 症可发生在任何年龄的男性和女性，但多在10～20岁以后才发生，尽管B 淋巴细胞 数目正常，但 抗体 水平极低。有些患者的T淋巴细胞功能正常，而另一些则不正常。 常常发生 自身免疫性疾病 ，包括 肾上腺 功能低下( 艾迪生 病)、 甲状腺炎 和 类风湿关节炎 。常出现 腹泻 ， 胃肠道吸收 功能差。治疗上，终生注射或输注 免疫球蛋白...
本病指一组兼有 抗体 免疫缺陷和 细胞免疫 缺陷的 临床表现 的 疾病 。又可分为 严重联合免疫缺陷病 和部分性 联合免疫缺陷病 ，病情严重程度变化较大。 联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 联合免疫缺陷病 的病因，有的是先天致畸因素引起的，如 骨髓 多能 造血干细胞 发育不全;有的为 常染色体 或伴性 染色体 隐性 遗传 所致，如SCID、Wiskott...
由于 淋巴样干细胞 先天性 分化 异常， 婴儿 生后缺乏 T细胞 和 B细胞 ，故使 体液免疫 和 细胞免疫 均发生缺陷。 重症联合免疫缺陷 (severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、 常染色体隐性遗传 型和散发型。属于 联合免疫缺陷病 的重型。 重症联合免疫缺陷的病因 (一)发病原因 本病为多 基因...
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
防御功能受损病人的潜在 病原体 可能很多。但是根据 宿主 免疫缺陷 的性质， X线 改变和临床 症状 的类型，往往能判断出最可能的病原体。根据病人免疫缺陷的类型，应指出， 呼吸道 症状和 胸部X线检查 异常可能由 感染 以外的各种原因所致，如 肺出血 ， 肺水肿 ， 放射性损伤 ， 细胞毒性 药物造成的 肺损 害以及 肿瘤 浸润。 免疫缺陷者肺炎的病因 免疫...
抗体免疫缺陷病 包括一组 疾病 ，特征为 抗体 生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有 血清免疫 球蛋白的减少或缺乏。 抗体免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 体液免疫 缺陷病包括，Bruton 免疫球蛋白缺乏 症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital ...
（一） 免疫缺陷 的发生阶段及环节 免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图27-1）。 1．干细胞发育障碍（图27-1A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。 2．淋巴细胞系发育障碍（图27-1B）形成 联合免疫缺陷病 。 3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性 肉芽肿 。 4．第三、四咽囊形成障碍（...
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